北京大学人民医院多学科协作成功救治罕见肉瘤
“拆弹成功!”
随着右肩部肉瘤、右上躯体静脉主干内瘤栓以及右上腔静脉和右心房内瘤栓被切除,小丘(化名)身上的“定时炸弹”终于被完整清除。22岁的年轻生命重新焕发出原本的青春光彩!
近日,巨大肩部恶性肿瘤合并静脉瘤栓/心房瘤栓完整切除手术在北京大学人民医院顺利完成,骨肿瘤科与多学科团队强强联合,给患者绝望中带来希望。
右肩肿痛,半年后确诊“肉瘤”
去年底,大学毕业不久的小丘,无意中发现自己的右肩“长高”了。不仅如此,这个肿块不定时会出现胀痛,随之皮肤出现发红,周围的血管也愈发明显。“年纪轻轻的,能有啥事?”小丘自以为只是扭伤,在家贴贴膏药也没当回事。2个月后,肿痛不仅没有好转,皮肤发热发红继续扩展,并出现了右臂的肿胀,正常活动都有些费劲了。“有时疼的厉害,就吃片家里的止疼药。”事后,小丘回忆道。
今年,小丘终于疼痛难忍,去医院就诊。经X光检查,右肩锁骨外侧端骨质已经破坏,周围软组织肿胀。进一步检查,CT结果已经显示“右侧锁骨肩峰端骨质破坏”。再经核磁共振和肿物穿刺病理结果,初步考虑为间叶源性肿瘤。
晴天霹雳,来京寻找生机
间叶源性肿瘤,顾名思义,就是来源于间叶组织(包括骨、肌肉、韧带、脂肪等)的肿瘤。其中,恶性的间叶源性肿瘤统称为“肉瘤”。肉瘤因其发病率远低于癌,常被称之为“被遗忘的癌症”。这一结果,对小丘一家无疑是“晴天霹雳”。因这类肿瘤非常罕见,当地医院经验少,当地医生建议小丘去北京大学人民医院。“找北京大学人民医院骨肿瘤科专家看一看,也许还有希望。”医生叮嘱道。
为寻找一线生机,父亲带着小丘慕名找到北京大学人民医院骨肿瘤科姬涛主任医师,并收入病房诊治。经肿物切开活检,反复的病理和免疫组化结果分析,小丘被确诊为恶性间叶源性肿瘤(中间恶性度)。
雪上加霜,肉瘤沿血管“野蛮”生长
入院后,进一步的影像学检查显示,小丘右肩部肿瘤组织继续向周围侵犯,不仅从锁骨到达部分肩胛骨,同时“爬”进附近所有的静脉主干,并向上腔静脉及右心房延伸,在右心房内形成一个“秤砣样”的瘤栓。
肿瘤会“爬”进血管?的确,临床偶遇些病例,但大多发生在肝、肾、子宫等脏器肿瘤。而小丘的罕见肿瘤却“爬”进血管了。对于年收治近三千例骨与软组织各类恶性肿瘤,经验丰富,技术过硬的北京大学人民医院骨肿瘤科来说,也是首次遇到。
随着每一次心脏跳动,那形似“秤砣”的尾端,像个钟摆似的垂吊在右心房,任凭心脏巨大血流的冲击、收缩和挤压……仅靠一根细细的瘤丝悬吊的瘤栓,一旦脱落,则会导致致死性肺动脉栓塞,后果不堪设想。面对这种情况,专家团队感到“十分棘手”。
为控制肿瘤进一步生长,避免围手术期出现远处转移,专家组决定:小丘先接受化疗和靶向治疗,维持稳定肿瘤和瘤栓,后再制定手术方案的诊疗策略。
医患并肩共闯难关
“庆幸的是,小丘目前没有发现转移,彻底性完整切除变得十分重要。”骨肿瘤科郭卫教授指出。只有这样,才可能为小丘解除猝死的危机、获得无瘤生存的希望。然而,这样复杂和高风险的病例,对医生的治疗水平、医院的综合实力、医患之间的信任度都提出非常高的要求。骨肿瘤科汤小东主任这样评价道:切除原发肿瘤,并去除上腔静脉和右心房瘤栓,这将是一个难度极高、风险极大、不确定性极大的手术。
小丘和医护团队必须要闯过这三大难关。首先,肉瘤起源于右肩部,从小的静脉分支侵入了右肱静脉→右腋静脉→右锁骨上静脉→右颈内/颈外静脉→右无名静脉,相当于右上半侧肢体(右上肢、右肩、右胸腔、右头颈部)的静脉回流主通道全被瘤体完全堵塞;其二,肉瘤并没有停下来,继续向前“爬”行,在上腔静脉内形成一根细细的“吊丝”,悬吊着右心房内的瘤栓;其三,如此复杂的病例,仅靠骨肿瘤科的专科技术不可能完成肿瘤的切除,必须依托医院三甲综合实力,联合多学科,齐心聚力才可能完成。
会诊“炸弹”,多学科联动保安全
2022年6月29日,周三清晨6点,骨肿瘤科示教室每周三的科室大查房如期进行。专家们一致认为静脉系统广泛受累,瘤栓脱落风险较高,手术是唯一选择!但为确保手术安全,必须要相关学科协作为患者保驾护航。
“时间不能等,说做就做!”北京大学人民医院骨肿瘤科团队多年来在郭卫教授的带领下形成的勇于挑战、敢于突破的专业精神已经成为整个团队的旗帜,也正是这样的专业精神为小丘开拓出了一线生机。
上午8点,多学科MDT联合查房正紧张地进行中,相关学科专家主要围绕瘤栓的术中监测、如何进行风险控制、彻底切除瘤栓可行性、手术顺序、备选方案等展开讨论。手术的顺序成了联合查房讨论的关键点。
心脏外科杨威副主任医师否定了先切除肉瘤和心房外的瘤栓,再开胸、体外循环切除心房内的瘤栓的做法,这样容易“惊动”心房内瘤栓,一旦掉落直接会因肺栓塞而死亡;而且体外循环期间需要全身肝素化(抗凝),此时切肿瘤,难免会造成术区出现不可预料的渗血。建议先处理心房瘤栓,避免脱落,先解除最大的隐患。
切除位于右肩部的原发肿瘤并不复杂。姬涛主任医师给出具体实施方案,计划将锁骨及右肩胛冈连同肿瘤一并切除,同时配合切除肱静脉-无名静脉的瘤栓。
针对患者瘤栓广泛生长,已经完全堵塞静脉回流主干现状,是否需要重建血管?血管外科蒋京军主任医师指出,患者并未出现明显静脉回流障碍的临床体征,考虑已经形成侧枝循环,不需做重建。建议将肿瘤侵犯的肱静脉-腋静脉-锁骨上静脉-颈静脉及无名静脉完整切除。
手术的安全实施离不开麻醉医师的保驾护航。麻醉科张冉副主任医师决定术中使用经食道心脏超声(TEE)监测瘤栓情况和心功能情况,同时做好急性肺栓塞的抢救预案。
9小时成功“拆弹”,多学科接力闯关
多学科会诊的第二天,救治小丘的手术如期进行。在给小丘麻醉诱导完成后,张冉副主任医师小心翼翼地置入了TEE探头,“正式开刀前,我们需要经食道超声探查到右心房里,直观的确认静脉瘤栓侵入的严重程度。”张冉说。随即,超声屏幕上即出现了随着心脏跳动而摆动的瘤栓。
手术开始,先由杨威副主任医师上阵,“我们先开胸,建立体外循环,心脏不停跳打开心房控制住瘤栓,再从右侧无名静脉汇入处将其切断,这样可以解除猝死危机,降低风险,为后续安全的切除肉瘤提供保障。”“拆弹”整个过程行云流水,心脏内瘤栓的顺利取出,为第一阶段的“战斗”画上了圆满的句号。
一直在手术间关注手术进程并给予指导的心脏外科副主任史艺表示:“最先采用体外循环和心房切开取瘤栓术可以一举两得,既能解除猝死的危机,又能保证在体外循环撤下来之后的切瘤过程,在鱼精蛋白中和全身肝素化的作用下,使患者凝血功能恢复正常,不会影响后续的手术操作。”
接下来,骨肿瘤科、血管外科同台操作,由姬涛主任医师进行肿瘤分离,游离保护臂丛神经,彻底游离瘤体后进行截骨;蒋京军主任医师分离瘤栓侵犯的颈内静脉、无名静脉等……两位主刀医生配合无间,肿瘤及广泛的瘤栓被逐步游离切除。经过接近6个小时鏖战,看到全部肉眼可见的肉瘤组织被完整切除,取出整个瘤栓总长约26cm,其中最粗2.5cm,最细2mm。
姬涛主任医师感慨道:“由于肉瘤不断侵入周围组织,与锁骨、肩胛骨、肌肉、血管、神经等组织“交织缠绕”在一起,要想把肉瘤剥离切除干净,除了有丰富的经验、娴熟的技术,足够的耐心是必不可少的。”
当晚22:30,耗时9个小时的手术顺利结束。整个手术过程可谓惊心动魄,却又有条不紊,每一步都在MDT团队的精心配合下得以实施。
医患互信,放手一搏,重获新生
术后,小丘转入心脏外科监护病房继续治疗。此阶段,危险并没有结束。杨威副主任医师一直坚守在监护室,严密观察着小丘的心脏功能和血流动力学,确保循环平稳顺利地恢复。
第二天清晨,小丘顺利拔除气管插管,当天上午即返回骨肿瘤科普通病房。小丘状态良好,右上肢的感觉和运动功能完全正常,除了右脸和右上肢有轻度肿胀外,并未见其他异常。术后第1天,小丘即恢复了正常饮食,第2天就能自己坐起来,第4天拔除胸腔和心包引流管后自主下地,术后第7天右上肢和右脸的肿胀也明显消退了。
术后第二天患者能自主坐起,恢复正常饮食“这种手术在国内鲜见、难度极高,在北京大学人民医院也是首例。”骨肿瘤科主任汤小东教授特意指出,手术获得成功,同样离不开患者的高度信任和积极配合。
“出发来北京前,因为对病情的不了解,我们心情特别忐忑。”谈及来京赴医之时,小丘父亲说。“在手术前签署知情同意之时,我就感受到北京大学人民医院强大的综合实力,经过姬涛主任的详细讲解,我们才知道这个病是多么棘手,手术有多难。但听到详尽的手术计划介绍时,更坚定了我们的决心和信心,义无反顾地把生命交给这里的医生们。儿子太年轻了,我们愿意和医生一起,放手一搏。”
虽然小丘病情很严重,治疗风险很高,但通过对北京大学人民医院骨肿瘤科的进一步了解,给了小丘父母很大的信心和勇气。看到儿子手术顺利回到病房,小丘父亲的脸上终于再现笑容。“真的太感谢北京大学人民医院多学科团队,是你们创造了奇迹!”
这是史无前例的挑战,更是对医患信任的考验。这是环环相扣的危机,更是计划周详的战役。这是多学科亲密无间的协作,更是临床医学的一次奇迹。
出现肿块和休息痛,拍个X光片
骨肉瘤,俗称“骨癌”,是起源于骨骼上的恶性肿瘤,是儿童和青少年最常见的原发性恶性肿瘤,通常好发于四肢。最初因破坏骨质引起局部疼痛,常因夜间疼痛明显,而误以为是生长痛。同时还会局部摸到肿块,且皮肤温度升高。
因该病发病率并不高,公众对于它的认知非常缺乏,临床上常有误诊误治的情况发生。大多数患者第一次来骨肿瘤门诊就诊的原因是疼痛或肿块。常常误以为是扭伤、运动损伤、肌肉拉伤……对隐隐的痛也没在意等而未及时就医或选错科室,耽误病情。
“出现肿块和疼痛等上述症状,建议还是到医院做个检查,其实拍个X光片,就能发现是否有骨质破坏,是否伴有软组织肿块。如不能对症及时治疗,会进行性加重,预后就会差很多,千万不能忽视。”北京大学人民医院骨肿瘤科主任汤小东教授提醒。
北京大学人民医院创建于1918年,经过一个多世纪的发展,医院现已成为集医疗、教学、科研、保健为一体的现代化综合性三级甲等医院。综合实力处于国家第一方阵,拥有血液病、胸外及胸部微创、严重创伤救治三大院士团队,作为国家创伤医学中心、国家血液系统疾病临床医学研究中心,和首批国家疑难病症诊治能力提升工程项目组长单位,成为国家医学进步的重要引擎。
为不断提升医院疑难病症的诊治能力,北京大学人民医院将促进多学科联合诊疗作为医疗重点工作推进,鼓励学科之间加强合作,医务处协助各学科之间建立多学科联合诊疗团队,开展多学科联合诊疗模式,实现多学科协作及信息共享机制,整合各学科专业技术的团队优势,高效地开展临床工作,打破传统的“一对一”诊疗模式,为病人提供“一站式”综合服务,推动多学科交叉区域医学水平发展,为更多患者提供高质量医疗服务。
(供稿:宣传中心钟艳宇、骨肿瘤科梁海杰责编:汪铁铮)