南阳南石医院 三级甲等

2021年1月21日是一个平常又不平凡的一天，这天金海明主任接到某县医院电话当地有一个心脏骤停的患者，急需ECMO支持。时间就是生命，救人就是使命，南阳南石医院金海明主任立即组织人员，带领ECMO团队前往。与家属沟通，紧急行ECMO支持。

在ECMO支持下转运至医院入住EICU

入EICU第二天撤除呼吸机

入院后查心功能极差，左室增大，行冠脉造影、肺动脉造影问题不大。风湿免疫，甲状腺功能基本正常。到底什么原因导致的心衰，是治疗的关键，也是关乎预后的关键！通过常规纠正心衰，效果差，EF值无明显改善，ECMO难以撤除。

南阳南石医院金海明主任立即组织全科进行病例讨论，排除冠心病、心肌炎、甲亢或甲减性心肌病等常见病因。到底什么原因导致心功能急剧下降？通过反复追问病史，家属代诉近半年饮食差，两月前开始出现心衰症状，反复治疗心衰效差。金海明主任通过查阅大量资料，提出维生素B1缺乏引起的湿性脚气病可能性大。给予试补充维生素B1及其他B组维生素3天后心功能明显好转，增大的左室也逐渐恢复正常。于29日撤除ECMO支持。

ECMO撤除后，停用镇静镇痛等药物，又发现了新问题：患者双下肢肌力差，左下肢肌力0级，右下肢肌力I级，肌张力低，双下肢腱反射减弱。双上肢肌力肌张力正常，并逐渐出现双下肢水肿。再次询问病史，家属代诉入院前一周出现双下肢无力，行走困难。这又是什么原因！查颅脑MRI、MRA，排除脑血管因素。请神经内科凌云主任会诊考虑维生素B1缺乏引起周围神经病变，即干性脚气病。行神经电图检查，支持这一诊断。继续给予补充维生素B1及B组维生素，后患者双下肢肌力逐渐好转，双下肢水肿逐渐消退。

经过治疗，患者好转出院。

科普：脚气病是由于缺乏维生素B1而引起的一种以消化、循环和神经系统为主要表现的全身性疾病。以循环系统表现为主者成为湿型脚气病；以周围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统为主者为脑型脚气病（Wernicke—Kor—sakoff综合征）；

病理生理学变化：维生素B1又叫硫胺素，心肌细胞与神经细胞的主要能源物质是碳水化合物(葡萄糖)而硫胺素正是碳水化合物产能所需的辅酶，如维生素B1缺乏则碳水化合物产能障碍，心肌细胞能量来源受限，心脏能量不足心肌受累，心功能可能就出现异常。维生素B1缺乏病人即使心功能正常也会出现水肿。

一、多发性周围神经炎呈双侧对称性。症状一般从远端上行发展，下肢较上肢严重，早期出现感觉异常或感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸痛、肌力下降，甚至行走困难，晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕，早期腱反射亢进，以后减弱至消失腓肠肌常有压痛，从蹲坐位起立困难，对药物治疗反映较慢。

二、脑型脚气病。较多见于酗酒者。Wernicke综合征表现为呕吐、眼球震颤、眼外展肌麻痹，共济失调，并可发展至精神错乱，昏迷、死亡。Korsakoff综合征主要表现为逆行遗忘，定向力障碍。

三、脚气性心脏病病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉压差大，以后可出现心包、胸腔积液，是维生素B1缺乏严重阶段，现今社会极罕见，极容易误诊，如不及时治疗，常发生难以纠正的心力衰竭。

正确的诊断才会正确的治疗，正确的治疗才会有良好的效果！