浙江大学医学院附属第二医院 三级甲等 公立医院

赵大伯（化名）是个勤劳的农民，58岁的他反复咳嗽咳痰已经有20多年了。今年6月初赵大伯开始出现咽痛的症状，咳嗽咳痰也逐渐加重，于是他赶紧到当地医院就医，但是接受抗感染治疗后赵大伯原先的症状不见好，反而开始胸闷气促。在家人的督促下，赵大伯来到了浙大二院感染科徐峰教授门诊咨询。

徐峰详细地了解了赵大伯的病史、进行了细致的体格检查，发现赵大伯的病史长且复杂，胸部CT显示双肺支气管扩张伴感染明显，加之赵大伯胸闷气促症状进行性加重，诊断为：支气管扩张症伴感染，建议赵大伯尽快住院进一步检查和治疗。

赵大伯入住浙大二院感染科病房后，即予抗感染治疗，但赵大伯却出现高热，胸闷气促症状没有改善，白细胞计数逐渐升高，最高达到69×10^9/L（正常范围：4-10×10^9/L）。复查胸部CT提示肺部感染仍在进一步加重。徐峰当即为赵大伯安排了支气管镜检查，收集肺泡灌洗液进行高通量测序（NGS）寻找病原体。NGS结果提示：盖尔森基兴诺卡菌。徐峰立即给赵大伯加用复方磺胺甲恶唑片治疗，现赵大伯病情逐渐好转，感染指标基本稳定。

而这一切的罪魁祸首，就是它—支气管扩张症！

什么是支气管扩张症？

支气管扩张症（简称支扩）是一种慢性呼吸道疾病，典型临床表现为长期咳嗽咳痰。支扩患者容易反复发生呼吸道感染，病情进展可逐渐出现肺功能下降，病情严重者可引起呼吸困难甚至呼吸衰竭。

支气管扩张症有哪些病因？

目前支扩主要的病因包括：

1.既往下呼吸道感染

幼年时期如果出现严重的下呼吸道感染感染，容易引发支气管扩张，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎。另外，非结核分支杆菌的感染也会引起支扩，并且不拘泥于儿童！

2.免疫功能缺陷

原发性性免疫功能缺陷（如低丙种球蛋白血症）和继发性免疫功能缺陷（接受长期免疫抑制剂治疗的人群，HIV感染）都会引起支扩。

3.遗传因素

经典的遗传因素包括α1‐抗胰蛋白酶缺乏和纤毛功能缺陷。另外，囊性纤维化、巨大气管‐支气管症、软骨缺陷等也会导致支扩。

4.气道阻塞和反复误吸

5.其他肺部疾病

如变应性支气管肺曲霉病等。

6.其他系统疾病

如类风湿关节炎、干燥综合征等。

支气管扩张症如何诊断？

“早发现、早诊断、早治疗”对支扩尤为重要！

如果出现以下症状，应考虑支扩，及时前往医院检查：

1.超过8周的咳嗽咳痰或反复咯血；

2.其他肺部疾病控制不佳，且既往铜绿假单胞菌阳性；

3.慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状；

4.既往人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状。

那么，考虑支扩后，要做哪些检查明确诊断呢？

最重要的是胸部高分辨CT（HRCT）。

在临床症状符合的前提下，如果发现HRCT显示气道扩张，如双轨征、印戒征、囊状扩张、支气管“蜂窝”或“卷发”状改变，即可诊断为支扩！

如何治疗支气管扩张症？

支扩是一种慢性气道疾病，和哮喘、慢阻肺一样，都有稳定期和急性加重期！因此，支扩的治疗重在延缓疾病进展、减少急性加重，以达到维持或改善肺功能的目的。

（一）稳定期治疗

1.气道廓清治疗

2.祛痰治疗

3.长期抗菌药物治疗：对有铜绿假单胞菌定植的患者，推荐长期小剂量大环内酯类药物治疗。

4.病原体清除治疗。

在内科药物治疗无效、符合适应证的条件下，可行外科手术治疗。

（二）急性加重期治疗

如果出现以下3种及以上的症状改变，就可能是急性加重，请及时就医！

1.咳嗽频繁

2.痰量增加或性质改变

3.浓痰增多伴或不伴喘息

4.呼吸困难

5.咯血

6.全身不适

近年来国际上报道的支扩发病率和患病率均有所升高，为引起广泛重视，2022年7月1日被定为第一个世界支气管扩张日，旨在提高对支气管扩张症的认知。

浙大二院感染科徐峰教授长期致力于肺部感染性疾病的发病机制和诊治治疗。揭示了细菌群体感应驱动铜绿假单胞菌（支扩感染中最常见的致病菌），倡导通过阻控细菌群感来减缓和抑制细菌耐药。徐峰教授参加了“中国支气管扩张症专家共识（2020版）”的制定和撰写。目前正主持“支扩下气道微生物组耐药进化和阻控新靶点研究”的重大项目。浙大二院感染科在滨江院区每周四上午开设“肺部感染”专科门诊，欢迎支扩患者前来咨询和诊治。