佛山市南海区人民医院 三级甲等

39岁，对于一个正常人而言

正当年

然而，对于珍珍来说

这39年却走得非常吃力、煎熬

珍珍从出生那一天就注定了

她拥有一个“不完整的”心脏

术语称为“法洛四联症”

这是一组复杂先天性心脏血管畸形

发病率约占所有先天性心脏病10%~15%

未经过手术治疗的患儿大多在儿童期死亡

生成到20岁的不足10%

能活到40岁更是罕见

珍珍回忆：曾经她对自己能走多远

几乎不抱希望，能活一天是一天

半年前

死亡信号越来越近

珍珍病情加重

严重影响生活

甚至多次出现晕厥

为此，她慕名前来

华工附六院（南海医院）

并且迎来了生命的第二个“春天”

多科室联合会诊

“量身定制”手术方案

珍珍今年39岁，自幼即有严重紫绀，发育和活动耐量总比其他同龄人差。由于家庭及经济原因，一直没有治疗。近日，珍珍因病情加重，慕名来到华工附六院（南海医院）就诊。

医生第一次见珍珍的时候，她精神状态很差，生活不能自理，

面色青紫、嘴唇乌黑，双手双脚末端发黑

。经检查，患者动脉血气显示氧分压只有26.7mmHg，血氧饱和度75%，比正常人静脉血氧更加低，而血红蛋白则高达201g/L，血小板只有31*109/L。

入院后，心脏大血管外科主任邱风为患者仔细诊查，并进行心脏彩超和增强CT检查，最终确诊为重症成人法洛四联症患者。“珍珍情况较为严重，预测保守治疗差，需要进行手术治疗。”

经过CT检查，患者的右冠状动脉发出了一个粗大分支，跨过右室流出道。手术难点在于修补右室流出道可能会损伤分支冠状动脉，因此制定了外通道及行冠脉搭桥手术等多种备选方案。

经过CT检查，患者的右冠状动脉发出了一个粗大分支，跨过右室流出道。

手术难点在于修补右室流出道可能会损伤分支冠状动脉

，因此制定了外通道及行冠脉搭桥手术等多种备选方案。

邱风主任根据多年临床经验，迅速有了判断，同时集结

邱风主任根据多年临床经验，迅速有了判断，同时集

结

麻醉手术科莫平主任、重症医学科张宗绵主任、功能科宋世波副主任、血液淋巴瘤科张复华主任

等展开多学科讨论。为了挽救珍珍生命，决定为她进行成人法洛四联症根治术。

等展开多学科讨论。为了挽救珍珍生命，

等展开多学科讨论。

为了挽救珍珍生命，

与死神赛跑

“最优解”破解临床难题

6月26日，经心功能、输血、呼吸功能锻炼等充分术前调整后，心外科手术团队由邱风主刀，在全麻低温体外循环下为珍珍施行法洛四联症根治术。

术中，邱风发现患者肺动脉瓣瓣口严重狭窄，长期右心室高阻力负荷使得右室心肌极度肥厚，造成右室流出道严重梗阻。

手术中，医生

用心包片修补了患者的室间隔缺损，切开严重狭窄的主肺动脉、肺动脉瓣环和右室流出道，用患者的自体心包片进行加宽。

整个手术过程紧张有序，十分顺利。术后，患者的心脏自动复跳，并且平稳地脱离体外循环，随后转入ICU监护。

日夜“跟床”奋战

转危为安顺利出院

据介绍，珍珍术后出现了急性肺水肿、严重的

低心排综合症

。其中，低心排综合症是心脏术后出现的心功能不全中

最严重的并发症

，主要体征是循环不稳定，组织灌注不足，血氧饱和度低，呼吸困难，随时可能危及生命。

为更好实时监控患者情况，医院重症医学科医护人员

寸步不离

守护在珍珍床前，严密监护，及时纠正生命体征的异常变化，应用正性肌力药物、CRRT改变了心脏的低灌注状态，提高了氧饱和度，通过使用强心利尿药应用，降低体-肺循环阻力，改善心功能补充血容量维持有效循环血量，纠正酸中毒，保持水电解质平衡。

珍珍乌黑的嘴唇和手指变得红润

在重症医学科医护人员努力下，

经过一周多的精心护理，珍珍终于顺利脱机拔管

，病情平稳后转入普通病房，并于7月10日办理出院。

珍珍回忆说，能活到39岁已是生命的奇迹。

曾经她以为每一天的日子都会是她的“末日”，然而手术顺利燃起了她新的希望。“非常感谢南海区人民医院医护人员的帮助。”

未来，珍珍将更加用力呼吸、用力心跳，

未来，珍珍将更加用力呼吸、用力心跳，

做一

些

“正常人”

可以做的平凡事

。

“高龄”患者的法洛四联症合在临床上十分困难，此类手术风险大，技术要求高，要求外科医生具备全面的心脏外科理论和实践经验。

此次“修心”手术的成功实施，标志着华工附六院（南海医院）对复杂先天性心脏病救治能力迈上了新的高度，为患者带来福音。

专家介绍

邱风

心脏大血管外科主任医师

硕士，毕业于哈尔滨医科大学临床医学专业，曾任厦门市心血管病医院心脏外科（国家重点专科）副主任。曾先后到美国新泽西心脏中心、澳大利亚墨尔本圣文森医院及意大利等多家医院访问学习。

擅长：瓣膜性心脏病和冠心病的常规开刀手术、擅长大动脉瘤的开刀和微创介入腔内修复手术。主刀完成常规和疑难手术近1000余例。包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、大动脉瘤、冠心病的外科治疗，冠状动脉搭桥手术，冠心病合并室壁瘤的手术治疗。

参与手术种类：全主动脉弓置换手术，全胸腔镜下二尖瓣置换手术、全胸腔镜下左房粘液瘤摘除术和全胸腔镜下房颤射频消融手术等。对各种术后重症救治有丰富的临床经验。

门诊时间：星期四上午

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供稿|心胸外科唐桂旺