梅州市人民医院 三级甲等 公立医院

童话世界里“小黄人”是欢乐的、充满活力的，可现实中这却是一种闹心的疾病——新生儿黄疸。众所周知，黄疸在新生儿中很常见，大部分都比较容易治愈，但有些小孩患上黄疸后病情很凶险且难以治疗。

近日，我院接诊了一名罕见先天性胆道闭锁导致严重黄疸的宝宝，该病如果不及时治疗，可能导致肝硬化、肝功能衰竭，很多患儿甚至活不过一岁，自然死亡率接近100%，而手术治疗是挽救生命的唯一机会。

我院新生儿科联合小儿外科、麻醉科、超声科、磁共振科等多学科专家，详细制定手术方案，成功完成了梅州市首例先天性胆道闭锁Kasai手术（葛西手术），成功让“小黄人”安全退黄。

患儿在当地医院出生后第2天就出现皮肤黄染，以为跟其他黄疸患儿一样，可以轻松治愈，结果40多天过去了，通过蓝光及口服药物治疗，黄疸也迟迟未消退，还伴有眼白发黄、尿色深黄等症状，像个“小黄人”。患儿病情越来越严重，在出生46天后，家属带着宝宝转到我院治疗。经检查，患儿总胆红素达115.2umol/l，直接胆红素74.4umol/l；胆囊充盈差，肝内胆管稍扩张，考虑胆道发育异常，诊断为先天性胆道闭锁。

什么是先天性胆道闭锁？

简单地说，先天性胆道闭锁就是胆道发育异常，使胆管由空心的“管”变成实心性的“柱”，胆汁无法顺利排出，便反流进肝脏，从而进入血液系统，胆汁里的胆色素使全身发黄并造成一系列破坏，患儿变成了“小黄人”。

完成高难度新生儿手术

“小黄人”顺利退黄

新生儿科陈宏香主任和小儿外科邓富强副主任医师手术团队决定为患儿实施先天性胆道闭锁葛西手术，手术顺利完成，术后患儿由新生儿科监护治疗，给予护肝退黄等综合处理，患儿的皮肤黄染基本消退，大便和尿液也恢复了正常颜色，复查总胆红素下降至56.4umol/l，直接胆红素下降至36.7umol/l，终于摆脱了“小黄人”的高危状态，家人终于放下了一颗悬着的心。

葛西手术也称为肝门-空肠吻合术，是先天性胆道闭锁的首选手术方法，但由于胆道闭锁类型复杂，肝门解剖变异多，手术中既要避免划破重要血管，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，对肝门的解剖过深和过浅都会大大降低手术效果，而且患儿年龄小，手术操作空间很小，里面的血管、胆管、肝管远比成人的细，手术难度极高。

目前，省内仅有少数几家大型医院能完成此类手术，这例手术在我院成功开展，是我院小儿外科和新生儿科在先天性胆道闭锁治疗领域的新突破。

专家介绍

陈宏香

主任医师

新生儿科主任

儿童医学中心主任

杰出专家

技术专长：致力于新生儿重症监护室（NICU）的建设和管理，擅长危重新生儿和早产未成熟儿的救治，对高危儿出院后的随访及儿童早期综合发育指导具有丰富的临床经验，对常见的儿童疾病、先天性甲状腺功能低下、先天性肾上腺皮质增生症、神经发育异常等进行规范诊治和系统管理。

邓富强

小儿外科副主任医师

技术专长：小儿腹腔镜及胸腔镜微创技术，完成小儿腔镜手术2000余例，能熟练开展新生儿胸腔镜食道闭锁根治术、新生儿胸腔镜膈疝修补术、小婴儿腹腔镜胆总管囊肿根治术、腹腔镜巨结肠根治术、婴幼儿腹腔镜肾积水根治、Kasai手术等复杂四级手术。

邓靖单

麻醉一科副主任医师

医疗组长

技术专长：小儿麻醉的单肺通气技术及低出生体重新生儿的围术期管理。在先天性食道闭锁矫治术、先天性胆道闭锁矫治术等新生儿麻醉方面有较为丰富的经验。

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