北京大学第一医院 三级甲等 公立医院

门静脉高压导致的消化道出血病情凶险，死亡率高，是严重威胁人民群众生命健康的疾病，临床上需要对门静脉高压予以高度的关注和积极的管理，避免其并发症的发生。在我国，肝炎后肝硬化是门静脉高压最常见的病因，肝动脉门静脉瘘引发的门静脉高压较为少见，其原因常为肝内肿瘤浸润，少部分原因不明。

北京大学第一医院介入血管外科近期诊治了一例罕见的肝动脉主干门静脉瘘患者，其肝动脉血流逆行灌注门静脉系统，导致极高的门静脉压力，引发了一系列临床急症。介入血管外科创新了血管腔内技术，采用门静脉端封堵瘘口结合TIPSS分流的术式，快速而有效地缓解了该患者超高的门静脉压力，取得了良好的治疗效果，患者于3月22日平安出院。经文献检索，以该术式成功治疗复杂性肝动脉门静脉瘘在国内外尚属首次。

异常紊乱的肝动脉门静脉湍流，使病情一再加重

患者女性，73岁，因严重腹胀就诊于北京大学第一医院门诊，既往曾因结肠癌行手术切除，并规律进行术后化疗。经相关检查，明确其腹胀原因为大量腹水所致。但利尿、置管引流等措施对症状都没有明显改善，随即组织了多学科(MDT)会诊，各位专家充分交流意见后，明确难治性腹水的原因为肝动脉门静脉瘘导致的门静脉高压。除此之外，该患者还伴有严重的食道、胃底静脉曲张，消化道出血的风险非常大。经MDT讨论决定，将患者收入介入血管外科进一步诊治。

就在2月26日入院的当天，该患者就出现了频繁恶心、呕吐，左上腹剧烈疼痛。检验结果显示“便潜血双阳性”，考虑为门静脉压力增高导致的肠系膜静脉回流受阻，继而出现了肠道循环障碍、肠壁水肿、消化道出血。虽然医生给予了禁食水、止血、抑酸、营养支持治疗，但患者的症状却逐渐加重。腹盆部增强CT和结肠镜检查结果也提示出现了严重的肠道血运障碍。

纠正严重的血运障碍、使肝动脉门静脉的异常分流“改邪归正”，成了救治患者的最大可行方案。要实现这一目标，医生们就要找到血管的“堵点”和“漏点”，使血运循环按着正常的回流路径循环流动，使与门静脉相连通的肠系膜静脉系统压力降下来。

病情迅速恶化，紧急手术，挽救生命

全腹腔全血管造影的结果让医生们眉头紧锁起来。，严重的肝动脉门静脉右枝主干瘘(图1)，不仅形成广泛且瘘口复杂，瘘前肝动脉走行迂曲。常规采用的经动脉端入路的术式(栓塞、覆膜支架封堵)已经没有办法实施了。专家组慎重研究，决定实施经门静脉端栓塞术+胃冠状静脉栓塞术，并根据栓塞后门静脉主干压力的变化决定是否行经颈静脉门腔分流术(TIPSS术)。

就在术前准备期间，3月9日，患者病情迅速恶化，当天下午6点出现剧烈恶心、呕吐，伴持续呕鲜血、血便。介入血管外科立即启动消化道出血应急机制，降压止血、挽救生命，刻不容缓!

科室上下积极响应，邹英华主任医师、佟小强主任医师带着大家快速分析病情、进行手术风险预判和应急措施的准备。王健主任医师、吕天石主治医师、刘伯山副主任技师、吴启佳护师随即组成手术团队在当晚7点开始为患者手术。

由于肝动脉血流冲击力强，使肠道静脉回流严重受阻，胃冠状静脉呈迂曲扩张，呈现除了高危出血的征象;而结肠吻合口附近的静脉也高度迂曲扩张，出血和血栓的征象共存。患者的门静脉主干压力高达53mmHg，术中的风险其实是一步接着一步。按照提前预设的手术方案，团队马上开始栓塞治疗，对高危出血风险的胃冠状静脉和瘘口广泛存在的门静脉右枝主干进行了彻底的栓塞，历时30分钟栓塞过程完成。

“如果‘堵’住了，那该多好啊!”大家心里嘀咕着。但有些时候就是事与愿违，患者由于肝动脉端压力过高，动脉血流如同凶猛的洪水，突破了“栓塞大坝”的层层阻挡，疯狂地通过瘘口继续倒灌入门静脉主干，门静脉主干压力仍居高不下，肠系膜静脉回流依然严重受阻(图2)。

好在术前已经充分评估过术中可能出现的各种情况，既然“堵”不住了，那就“疏、堵”结合!王健主任医师果断决定为患者进一步实施经颈静脉门腔分流术(TIPSS)。把突破围堰的肝动脉血流通过新的通道分流走，减小对门静脉上游的冲击!

不同于常规的TIPSS治疗，这例手术必须做到：分流道平滑顺直，在避免过度分流的基础上做到分流道的直径最大化，分流道远端尽量接近肠系膜上静脉，分流道不能影响脾静脉回流。只有做到以上几点，才能最大幅度地缓冲动脉端的压力，确保肠道血液的回流!

……

经过一系列复杂而精准的操作，历时近5个小时，手术团队成功地完成了分流道的成功制作。再次测血流压力，分流道内的压力降到了25mmHg。也就说是，经“疏、堵”结合，肝动脉逆向灌注血流部分被门静脉右枝形成的“栓塞大坝”阻挡，部分经人工分流道回流入体循环，对肠系膜静脉的压制明显缓解(图3)。午夜12点，手术团队和患者一起，勇敢地闯过了最艰难的一关，手术顺利结束，患者安返病房。

手术无疑是成功的，畅通的血运纠正了之前一系列紊乱的症状，降低的门静脉压力也降低了患者消化道出血的风险。患者术后恢复一如术前预期，稳中向好，令人振奋!

3天内，呕血和血便就逐渐消失，尿量明显增多;5天后，腹部疼痛、恶心、呕吐完全缓解;术后第10天，再次行腹部CT扫描复查，腹水已明显减少，肠道血运明显改善，肠壁水肿消失，吻合口及食道胃底曲张的危险静脉团块消失;术后第13天，患者平安出院。

【背景知识】

肝动脉门静脉瘘是一类罕见疾病，其本质是肝动脉与肝静脉或门静脉之间形成的异常血管连接通道，病变部位主要分布在门静脉和被膜下，多在2～4级门静脉分支上。疾病多源于先天血管发育异常，也可以发生在肝创伤(如刺伤)、医源性肝损伤、肝硬化等多种病因下，常继发于肝癌。其临床表现取决于肝动脉门静脉瘘分流的血量以及肝脏对门静脉血流的应变能力，患者及时诊断后行血管介入瘘封堵术可获得痊愈;但如不能及时诊断，大多数因上消化道曲张静脉大出血而失去生命。

TIPSS手术为经颈静脉肝内门体分流术，可以建立门体静脉分流道，降低门静脉压力，同时栓塞侧枝血管，相当于传统的外科分流+断流手术，止血效果确切、减少门静脉压力、减少或消除由于门静脉高压所导致的食道静脉曲张破裂出血、难治性腹水等症状。