【故事】大妈患罕见急性白血病,异常白细胞激增无法正常造血——血液肿瘤内科成功“狙击”一例急性白血病
近期,椒江的王大妈突发急性白血病,血液里的白细胞短期内激增7倍,其中80%都是异常白细胞。来势汹汹的白血病,严重威胁大妈生命。
大妈莫名乏力,检查发现白细胞激增
王大妈今年快70岁了。年初,她突然感觉身体非常吃力,本来好好的人突然之间连走路都走不动了。家人连忙把王大妈送到了台州市中心医院老年科就诊。
接诊专家、老年科主任医师石涵给大妈查了血常规,检查结果让他表情瞬间凝重起来——大妈的白细胞数量达到了正常人的7倍多,并且这些白细胞中有80%是非正常的白细胞。白细胞情况异常,很可能有白血病。
骨髓穿刺
急性白血病,严重者可能数天内离世
石涵立即将大妈转到血液肿瘤内科进一步检查。血液肿瘤内科接诊医生、主治医师应丽梅了解大妈病情后,立马向科室副主任医师徐玲珑博士汇报了王大妈的情况,并在第一时间给王大妈进行了骨髓穿刺检查。“像这种外周血中存在大量异常的白细胞,我们血液科医生第一时间会怀疑是不是得了白血病?骨髓穿刺是最重要的检查,关系到疾病的确诊和后续治疗方案的制定。”徐玲珑解释道,考虑到大妈的症状是突然出现的,医生们高度怀疑大妈是得了急性白血病。
很快王大妈的骨髓报告结果便出来了。和医生们怀疑的一致,骨髓报告显示,王大妈得的是急性白血病,而且是急性B淋巴细胞白血病,并且存在MLL-AF4融合基因阳性。
急性B淋巴细胞白血病是急性白血病中非常高危的类型。发病时,患者骨髓中的异常白血病细胞大量增殖,蓄积于骨髓,严重抑制患者造血功能。如果没有得到及时、规范的治疗,患者平均生存期仅3个月左右,短的甚至在诊断数天后即死亡。“老年人的急性B淋巴细胞白血病本身预后就很差,通常只有20-30%左右的病人能活过3年。而100个成人急性淋巴细胞白血病大概只有6个会出现王大妈这种基因阳性。一旦出现这个基因阳性,治疗效果大多很差,并且极容易复发,存活时间短,超过一半的患者7个月后要复发。”徐玲珑表示,王大妈急性白血病的病情已经十分严重,再加上一系列的其他疾病,整体病情十分危急,必须争分夺秒制定治疗方案,进行规范治疗,否则后果不堪设想。
除此之外,同时常规胸部CT检查显示,王大妈还有肺部支气管扩张和肺炎。B超也显示,王大妈心脏瓣膜存在返流,肺动脉压力增高,左侧小腿血管存在血栓。一连串的坏消息让治疗团队成员们的表情瞬间凝重了起来。
快速制定方案,狙击白血病细胞
对于急性淋巴细胞白血病,化疗是最重要的治疗方案。但考虑王大妈的病情重,预后差,同时年龄又偏大,基础疾病多,给治疗方案的选择带来了巨大的挑战。徐玲珑将王大妈的病情向血液肿瘤内科主任陈赛进行了汇报,组织了全科讨论,并邀请国内著名血液病专家、上海瑞金医院血液科胡炯教授进行了视频会诊。最后在与胡炯教授、陈赛主任经过充分讨论之后,治疗团队决定对王大妈进行分阶段的治疗。
“第一阶段先采取低剂量的化疗药物进行治疗。这样既可以减少化疗对王大妈造成的损伤,又可以降低王大妈体内的白血病细胞负荷。第二阶段采用目前国际上最新的免疫疗法——靶向药物治疗。”徐玲珑介绍,这种特殊的靶向药物就像一块磁铁,可以一头吸住T细胞,另一头吸住白血病细胞,然后把白血病细胞和T细胞紧紧连在一起,通过T细胞来杀死白血病细胞,从而达到治疗的目的。
徐玲珑表示,这种靶向药物治疗是目前国际上治疗急性B淋巴细胞白血病最新的方法,能够精准杀死白血病细胞,对人体造成的伤害比较小,病人也不会出现恶心呕吐、脱发等传统化疗的毒副作用。
狙击成功,大妈病情好转
对于急性白血病病人而言,时间就是生命。早一分钟开始治疗就多一分生的希望。王大妈和家里人很快接受了这个分阶段治疗方案。
治疗团队迅速行动,按照方案开始对大妈进行治疗。
令人欣喜的是治疗过程中,王大妈的病情发展完全和治疗团队预计的一样。治疗第6天,王大妈的白细胞便从7万多讲到了7千,第9天更是下降到了2千。
第9天,治疗进入到第二阶段,靶向药物开始通过王大妈的输液管缓缓进入王大妈体内,并通过血管流向全身。一场白血病细胞的生死狙击战在王大妈身体内悄然打响。由于该靶向药物整体副作用轻微,王大妈基本上没有感到明显不适。反倒是觉得针越挂越精神,原先身体没力气的情况明显好转。
看着王大妈逐渐轻松的表情,治疗团队的医生们心里并没有轻松起来。因为只有骨髓里面的白血病细胞完全清除,这场狙击战才算真正打赢。
在靶向药物治疗后的第15天,徐玲珑给王大妈再次复查了骨髓。奇迹发生了——王大妈骨髓里的白血病细胞消失了。不仅白血病细胞不见了,连MLL-AF4这个融合基因也转阴了。
期间,随着王大妈白血病的逐步好转,合并症的病情也十分稳定。
当医生们把好消息告诉王大妈时,她的脸上露出了久违的笑容。
经过28天的规范治疗,已经恢复的王大妈办理出院。“以后只要定期复查,接受后续治疗,预防复发就可以了!”大妈笑着说。
儿童高发,如果莫名出现这些症状要及时就诊
徐玲珑介绍,白血病在我国发病率约3~4/10万人,其中70%以上都是急性患者。13岁以下的儿童是白血病的高发人群。目前医学界对白血病的发病原因尚未完全明了,但有研究资料表明,它的发病与病毒感染、遗传、物理及化学因素有密切的关系。
徐玲珑提醒,急性淋巴白血病属于急性白血病的一种。该病发病比较快,有时候半年前体检还正常的,半年后就发现生了急性白血病。另外有些人以为急性白血病一定是白细胞数量增多的。其实不然,白细胞数量正常或者减少的也有可能是急性白血病。
目前白血病尚无预防的好办法。如果平时有出现莫名其妙发烧、体重减轻、浑身没力气、皮肤出血点、牙龈出血、流鼻血等情况要第一时间到医院检查,做一个血常规和凝血功能即可早期发现白血病征象。(血液肿瘤内科章小唱)