青岛市立医院 三级甲等 公立医院

对于孙女士（化名）来说，怎么也没想到，一个看似“普通”的鼻窦炎居然差点要了她的命！

日前，在青岛市立医院西院区经过治疗几近康复的她，闻着岛城街头四处弥漫的花香，畅快地呼吸着新鲜空气，觉得特别幸福。

“两年来一直被严重的头痛困扰，来张敏主任这儿前，也在全市多家医院以及北京就诊过，始终查不出头痛的病因，逐渐加重的顽固性疼痛和求医经济花费，使我身心俱疲、几近崩溃。”孙女士讲述着四处求医无果时的无奈与绝望，满是心酸。事情还得从2019年说起……

年逾半百，突遇健康危机

三年前，54岁的孙女士无明显诱因出现左侧牙痛，又出现全头部胀痛，伴恶心、呕吐，逐渐加重并出现左耳疼痛，扩展至面部，行鼻咽MRI提示鼻窦炎，于2019年10月在耳鼻喉科进行了手术治疗，术后症状有所减轻。

本以为就此摆脱了疾病困扰，但出院后数天孙女士再次出现了头痛、左耳疼痛，伴左侧面神经麻痹，再次行鼻咽MRI增强提示颅底脑膜增厚，考虑“肥厚性硬脑膜炎”，予激素抗感染治疗后，症状略有好转出院。

从此之后，孙女士感觉自己的生活蒙上了一层厚重的阴影，头痛等诸多不适症状持续加重，就像一把达摩克利斯之剑一直高高悬挂。

2020年1月，孙女士头痛加重难忍，伴左面部麻木、声嘶，左耳疼痛，并且出现了四肢无力、不能行走，伴纳差，消瘦明显，体重跌至70多斤。2月，在爱人的陪伴下，孙女士辗转北京就诊，耳鼻喉科行“颅底肿物活检”，病理结果考虑特异性炎症引起的肥厚性硬脑膜炎，术后患者头痛及左耳疼痛略有减轻，四肢无力略有改善，头痛仍未缓解，并出现双耳听力下降，左眼紧缩感，双眼视物模糊，左侧面部麻木及声嘶严重，伴吞咽困难及饮水呛咳。

想着自己才年过半百，身体却濒临崩溃，孙女士心灰意冷，后经多方打听，了解到青岛市立医院张敏主任在神经内科疑难病、罕见病诊治领域颇有建树，便慕名找到了她。

追根究底终于“真凶”显像

看着孙女士厚厚一大叠多年的检查单，张敏主任蹙起了眉。面对如此复杂棘手凶险的病例，尽快确诊成为最重要的事情。张敏主任组织医疗团队进行了疑难病例讨论，根据北京检查结果，孙女士症状符合特异性炎症引起的肥厚性硬脑膜炎，但激素冲击治疗，症状却仍难控制，病情仍在进展，高度怀疑局灶性肥厚性硬脑膜炎系侵袭性真菌性鼻窦炎所致。

随着鼻窦分泌物涂片及鼻窦术后病理结果出炉：“真菌孢子（曲霉菌、白色念珠菌）”浮出，证实了张敏主任先前的猜测，孙女士明确诊断为“鼻窦侵袭性真菌感染所致肥厚性硬脑膜炎”。孙女士病因的罪魁祸首终于被找到了！

张敏主任解释，真菌性鼻窦炎分为非侵袭性与侵袭性鼻窦炎，侵袭性真菌性鼻窦炎虽“出场率低”，但“危害性极大，致死率极高”，其主要特点为真菌感染鼻窦后向外周组织扩散，真菌不仅侵犯鼻窦腔内的粘膜，而且侵蚀骨壁严重，早期无典型临床症状，当向临近鼻窦和窦腔侵犯时，眼眶，颅底组织等周围组织会出现颜面部疼痛等。由于症状表现无特异性，诊断难度大，早期误诊率极高。等后期症状完全表现出来，诊断明确后，治疗难度陡升，侵袭性真菌感染已经累及鼻窦内外各结构，包括颅内重要结构，此时及时用上最强力的抗真菌药物，也难以控制住真菌的侵害，死亡率几乎达100%。

而肥厚性硬脑膜炎，是神经系统的罕见病。这种疾病分特发性及继发性两种，特发性肥厚性硬脑膜炎是一种自身免疫性疾病，继发性的病因多样，包括感染、血管炎、肿瘤、结节病、血液透析后、鞘内用药等。孙女士所患肥厚性硬脑膜炎，系继发于鼻窦的侵袭性真菌感染所致，除了硬脑膜受累，面神经，三叉神经，颅内大动脉均已受累，如果再晚一些明确诊断及治疗，后果难以想象。

给予强力抗真菌等系列正规治疗，孙女士头痛逐渐缓解，声嘶、肢体无力明显改善。然而出院后孙女士头痛、左侧面肌痉挛、左耳闷胀、双眼视物模糊、视物成双又出现。

柳暗花明又见“春”

2021年4月中旬，孙女士至青岛市立医院西院区住院复查，行脑MRA检查后，主管医生张爱迪及时发现左侧颈内动脉全段重度狭窄或闭塞，较前为新发病变，考虑患者并发了“真菌侵袭性血管炎”，继续给予抗真菌及免疫调节等治疗后，孙女士双眼视物模糊、视物成双症状明显改善，左侧头面部感觉异常好转，头痛完全缓解，复查脑MRA显示闭塞血管再次复通！

目前患者体重增长至110余斤，身体也逐渐顺利康复接近正常人，孙女士及家属非常庆幸当初找张敏主任看病的选择，直言两年来到处求医，最终还是在家门口治好了顽疾，是张敏主任团队让她得到“医”靠，拥有生的希望，重燃生命的火花！

守望生命，健康同行

健康所系，性命相托。孙女士再度健康地回归生活，离不开张敏主任丰富的临床经验和负责任的医者担当。张敏主任强调，神经内科是一门复杂的医学学科，病种复杂多样，以及患者自身的个体差异，常常会出现同病异症或同症异病的情况。因此，医生诊查时不能轻易放过病症的任何一个蛛丝马迹，一定要找到疾病诊治的关键点，明确病因，及时有效为患者解除病痛。

文/西院区神经内科、张爱迪

采编/西院区宣传科、傅翔

校对排版/文化宣传部、张小青、姬伟