64岁男子得了罕见的“美女病”,一度昏迷……
每年的5月30日是“世界多发性硬化日”。多发性硬化是一种罕见的、以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,好发于青壮年,女性更为多见,正是这些特征让多发性硬化有了“美女病”的别称。
前段时间,来自佛山64岁的男子就突然得了这个“美女病”,在我院接受奥法妥木单抗注射治疗后,病情好转。我院副院长、神经内科专家王展航介绍,这是我院第一例注射奥法妥木单抗治疗多发性硬化的病例。
突然头晕、走路不稳
家住佛山64岁的周叔(化姓)从4月中下旬开始突然出现头晕,经常就是在改变体位的时候发作,时常觉得天旋地转,每次发作都会持续几分钟。更为严重的是,周叔手和脚都没有力气,连路都走不稳,反应也变得迟钝。
周叔在当地医院被诊断为腔隙性脑梗死,另外还查出颈部C2-6椎间盘突出。在经过治疗后,病情没有明显好转,在朋友的介绍下来到广东三九脑科医院。
我院神经内一科叶锦龙主治医师接诊了患者。查体发现患者的左侧额纹、鼻唇沟变浅、舌头偏右。而且患者精神萎靡、状态很差。据家属介绍,自从头晕发作以来,患者的睡眠和饮食都变得很差。
▲影像检查
▲脑脊液检查报告
我院影像检查结果提示患者颅内多处出现病灶,考虑偏急性期脱髓鞘病变;脑脊液检查结果提示特异性免疫球蛋白G的指数明显高于正常指数。结合相关检查及病情病症,患者最终被诊断为多发性硬化。
“
多发性硬化是免疫介导的慢性中枢神经系统疾病,早期症状不明显,表现出反复发作的多样化的临床症状,包括肢体无力、感觉异常、视力问题、共济失调或认知能力损伤等。疾病进展缓慢,容易误诊漏诊,但当神经损伤积累到一定程度,临床症状不再出现缓解,病情随时间缓慢持续进展和恶化,最终可能会导致失明、残疾、丧失自理能力的严重后果。
”
对付“美女病”的“利器”
对付“美女病”的“利器”
很快,患者的病情急速变坏,一度昏迷。王展航介绍,在多发性硬化的治疗中,时间就是髓鞘、时间就是大脑和脊髓!对于确诊多发性硬化的患者应尽早启动高效的疾病修正治疗,尽可能地抑制病灶活动、减少复发、避免长期的残疾进展。
针对患者的情况,王展航提出注射奥法妥木单抗。奥法妥木单抗是国家药品监督管理局于2021年12月21日批准上市、一种用于治疗成人复发型多发性硬化,包括临床孤立综合征、复发缓解型多发性硬化和活动性继发进展型多发性硬化的药物。
周叔在接受奥法妥木单抗注射等治疗后,情况明显好转,现在已经能够对答、手脚简单活动。
多发性硬化虽为罕见病,但在中国并不算罕见。其作一种终身性疾病,对患者的生活影响深远,但它并非不治之症。神经内一科主任助理匡祖颖介绍,只要通过长期的正确治疗,患者仍能有效控制病情复发率和进展,回归正常生活。
今年“多发性硬化日”的主题是“连接,我们一起连接”,旨在加强多发性硬化患者之间、患者与社会之间的连接,帮助他们获得更多的理解和关爱。广东三九脑科医院神经内一科自建科以来,就一直关注神经系统疑难罕见疾病。近年来,对多发性硬化、自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎、线粒体脑肌病等罕见病进行了总结和研究,在罕见病的鉴别诊断上有深刻认识,并探索出了行之有效的治疗方法,希望能帮助更多罕见病患者提高生活质量。
参考资料:
[1]中国国家药品监督管理局官网
[2]罕见病诊疗指南2019年版
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专家简介
王展航
广东三九脑科医院副院长、医学硕士、主任医师、硕士研究生导师
现任中国康复医学会阿尔茨海默病与认知障碍康复专业委员会常委、广东省医师协会神经内科医师分会常委、广东省中西医结合学会神经科专业委员会常委、广东省医学会神经病学分会神经免疫学组副组长、广东省医学会脑血管病学分会委员、广东省康复学会神经康复专业委员会常务委员、广东省基层医药学会神经内科专委会副主任委员、广东省临床医学学会脑炎培训学院主任、心源性脑卒中委员会副主委委员、广东省医疗行业神经内科管理分会第二届委员副主任委员、广东省健康管理学会神经科学专业委员会副主任委员、广东省医学会罕见病分会委员、2019年度、2020年度及2021年度岭南名医。
专业:脑血管病、神经系统感染及免疫疾病、神经系统变性疾病的诊治。
擅长:脑血管病的诊疗,如急性脑梗死静脉溶栓支架取栓的评估、大面积脑梗死的救治、颅内血管狭窄的介入治疗评估;脑炎的诊疗,包括自身免疫性脑炎及重症病毒性脑炎、结核性脑炎、隐球菌脑炎的救治;神经免疫疾病,含多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的诊治;神经退化性疾病,如痴呆、帕金森病、多系统萎缩的诊治;儿童神经系统疾病,主要有线粒体脑肌病、肌营养不良、共济失调、肝豆状核变性、脑白质营养不良,肌张力障碍的诊疗。以及罕见病肌萎缩侧索硬化、重症肌无力、肌炎等。同时熟悉肉毒毒素治疗面肌痉挛、肌张力障碍等。
主持省级课题1项,获得省级科研成果1项,参与国家级、省市级课题多项,国内外已发表论文90余篇,《中国神经精神疾病杂志》的审稿专家,参与主编《神经内科常见疾病诊断与治疗》,《实用临床中药学》第2版,编写《神经遗传病学》第二版。
匡祖颖
广东三九脑科医院神经内一科主任行政助理、医学硕士、主治医师
现任广东省中西医结合学会神经肌肉病与临床神经电生理分会委员,广东省医学会脑血流代谢分会委员,广州市医学会神经介入学组委员,广东省传统医学会头痛专业委员会。
擅长脑血管病,各类颅内感染,脱髓鞘疾病及神经遗传变性病的诊治。亚专业方向为脑血管病的综合评估以及神经影像。
主持省级课题一项,国内外已发表论文数十篇,参与编写《神经内科常见疾病诊断与治疗》。
叶锦龙
广东三九脑科医院神经内一科主治医师
毕业于广州医科大学,从事神经内科临床工作多年,基础理论扎实、临床经验丰富,熟练掌握神经科常见病,多发病的诊断和治疗,对神经科急危重症的抢救与治疗累积了一定的经验。
擅长:对脑血管病、眩晕、头痛、颅内感染、帕金森病、神经免疫性疾病、神经罕见病等有丰富的临床经验。
在医学刊物上发表文章多篇,并参与多项临床研究。
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