厦门市儿童医院 三级甲等

2岁的小宝，发热3天了，眼睛稍微有点红，身上还有一片片的红斑，在门诊化验了血和尿，结果显示“血象高”，尿里面有“几个白细胞”。但是，小宝点滴了几天“抗生素”，仍然发热，且食欲不佳，还有点拉肚子。而且妈妈发现，小宝的舌头越来越红，有点像“草莓”，嘴唇出现开裂，脖子也有点肿了。妈妈赶紧带着小宝来到复旦大学附属儿科厦门医院（厦门市儿童医院）就诊。经过心血管专科医师评估，小宝诊断为“川崎病”，查了心脏彩超，提示小宝的冠状动脉稍微增宽。经过给予丙种球蛋白和阿司匹林等治疗后，小宝很快热退，复查冠状动脉也逐渐恢复了正常。出院后在心血管专科门诊多次随访，均未发现异常。

01

什么是川崎病？

川崎病又称“黏膜皮肤淋巴结综合征”，是一种自限性的中小血管炎，好发于5岁以下儿童，但在新生儿、大年龄儿及成人也有相关的病例报道。该病由日本儿科医师川崎富作于20世纪60年代发现，可能与遗传以及感染因素相关，且有一定的季节流行性，但具体病因尚不清晰。主要病变部位为冠状动脉，未经治疗的川崎病，冠状动脉病变的发生率高达25%。患儿可出现像“成人冠心病”一样的症状，如胸痛、胸闷、晕厥，甚至猝死，严重威胁着患儿的生命安全。除冠状动脉外，川崎病也可累及其他动脉，如肾动脉、腘动脉、髂动脉等。

02

川崎病如何诊断？

典型川崎病的诊断标准：患儿发热＞5天，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）非化脓性双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红、皲裂，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，如“麻疹样”皮疹，多形红斑，以及卡疤红肿等；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，亚急性期甲周脱皮；（5）单侧颈部淋巴结肿大。但需同时除外其他类似症状的疾病。

不典型川崎病：临床表现形式多样。有些患儿仅有发热和消化道症状如腹痛、腹泻、呕吐等；有些仅有发热和皮疹；有些甚至仅有发热。因此往往容易漏诊。但对于发热＞1周，且白细胞炎症指标高，不能用感染或其他疾病解释者，建议完善心超检查，避免漏诊。

川崎病的典型症状

03

川崎病怎么治疗

及冠状动脉病变转归如何？

川崎病一经诊断，就应积极治疗，延迟诊断或治疗不及时（自发热起，病程＞10天），可能会导致冠状动脉病变的发生。在急性期主要给予丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林的治疗，大部分患儿治疗顺利，不会留有后遗症。然而部分患儿会有首次IVIG治疗无反应，可能需要2次IVIG输注或其他免疫制剂如：激素、英夫利昔单抗、环孢素或血浆置换等，这类患儿属于冠状动脉病变发生的高危人群。

如果患儿在急性期已经出现了冠状动脉病变，除了积极抗炎治疗外，还要给予抗凝及抗血小板治疗。冠状动脉瘤病程2年内冠状动脉形态恢复正常的可能性为50%，冠状动脉瘤的瘤体大小与冠状动脉恢复的可能性呈负相关，瘤体越大，恢复的可能性就越小。巨大冠状动脉瘤（即冠脉Z值＞10或冠脉内径绝对值大于6mm）几乎不能恢复，且远期有栓塞风险，患者需要长期的规律随访以及抗血小板、抗凝治疗。

04

川崎病是否会复发

以及是否需要随访？

川崎病有复发概率，多数在发病后1年内复发，其复发概率1~2%。患儿如果没有冠脉动脉病变发生，后续随访时间为病程1月、3月、6月、1年、2年、5年。在第5年可完善运动负荷试验，评估冠状动脉功能。若患儿形成了冠状动脉瘤，则需要根据冠状动脉病变的严重程度制定个性化随访方案。

直播预告

心血管内科介绍

科室简介

心血管内科采用心脏专科门诊+病房统一垂直化管理，拥有独立床位27张。在复旦大学附属儿科医院黄国英教授及刘芳教授团队的带领下，对儿童心血管疾病进行临床诊断和系统化治疗。依托总院技术团队，我院心血管内科对不同年龄段包括1岁以下小婴儿及新生儿的先天性结构性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄等诊断和介入治疗，以及复杂先天性心脏病的诊断及介入辅助治疗，有着丰富的临床经验。对儿童其他心脏疾患，如婴幼儿及儿童心律失常、晕厥、川崎病、心肌病、高血压、心肌炎的诊断和治疗也具有丰富经验。

此外，联合我院影像科、超声科、心外科，已经形成了心血管疾病多学科合作团队，常规开展婴幼儿先天性心脏病的诊治工作，如小婴儿的室间隔缺损以及其他复杂先天性心脏病的外科纠正治疗等。借助总院技术和管理优势，疑难心血管疾病可通过远程会诊平台进行诊治，重症疑难病例可经绿色通道转诊至上海总院进行治疗。

专科特色

1.不同年龄段先天性心脏病患者的诊断及介入治疗如：1岁以内小婴儿的动脉导管未闭、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄等的介入治疗，适龄儿童的房间隔缺损、室间隔缺损的介入封堵治疗以及其他复杂先心患儿的诊断及血流动力学评估等。

2.婴幼儿及儿童心律失常的评估、药物和射频消融治疗。

3.川崎病、重症川崎病合并冠状动脉病变的规范化、个性化治疗和随访。

4.其他婴幼儿及儿童心脏疾患如：心肌炎、心肌病、高血压、肺高压以及晕厥等的规范诊疗及电子化病例随访等。

专科医师和出诊时间

刘芳教授（学术主任）：关注我院官网、微信公众号、APP

赵璐主治医师（复旦儿科医院驻厦专家）：周二上午

黄宏琳主任医师：周一下午

林淑斌主治医师：周三下午、周五下午

预约方式

1.美丽厦门智慧健康、厦门市门诊预约统一平台、厦门市儿童医院APP及微信公众号、医院自助机或挂号收费窗口，均可预约。

2.拨打96166或班内时间拨打0592-5056161；0592-5696161电话预约。

先天性心脏病咨询电话：0592-2529301；0592-2529305

为了孩子的一切

拉到最上方标题下，点击“厦门市儿童医院”关注

搜索公众帐号：xmsetyy

一切为了孩子

供稿：林淑斌赵璐

编辑：苏佳妮

审核：蔡惠州林晓亮陈苹

出品：党委办公室（宣传部）

点分享

点收藏

点点赞