广州医学院第一附属医院 三级甲等

5月16日，38岁的产妇范女士

终于见到了日夜思念的宝宝

就在一个多月前

这对母子共同跨过了两道“生死关”

牵动着广州医科大学附属第一医院

多学科团队医护人员的心

采用特殊方式

顺利完成孕妇急性主动脉夹层手术

又全力护航将宝宝顺利娩出

如今母子平安并顺利出院

01

孕妇遭遇急性主动脉夹层

生死一线

今年4月7日，已经怀孕31周的范女士在家里招待朋友们做客，当她吃完饭准备站起身时，却突然感觉到心脏不太对劲，“当时感觉心脏像是被一只手使劲抓着的疼，腿也软了，根本站不起来。”范女士回忆说，除了感觉到胸痛之外，还有种异物卡喉的感觉，吞不下去、吐不出来，让她感觉到呼吸都不顺畅了，全身冒起了冷汗。

见此情况，丈夫紧急将她送到惠州当地医院急诊检查，怀孕已经31周的范女士更加紧张肚子里的孩子，幸好检查发现胎儿一切正常，但仍然感觉到胸闷胸痛和背部持续地疼痛。第二天一早，医生安排她做了心脏彩超，果然发现了问题，结果提示为A型主动脉夹层、主动脉瓣反流，情况非常紧急。

A型主动脉夹层非常危急，每经过一小时死亡率增加1%-2%，当地医院没有条件进行手术，立即联系在主动脉夹层处理方面有着丰富经验的广州医科大学附属第一医院心脏外科副主任王凯医生团队。

“患者之前产检一直没有什么问题，而且比较年轻，没有高血压史，这次发病这么突然，我们怀疑可能是马凡综合征。”马伦超博士让对方医生看一下患者的手指和脚趾，果然发现比正常人更加瘦长，而且了解到她有两位亲属因“马凡”去世，“我们几乎可以断定，这就是典型的马凡综合征引起的急性主动脉夹层。”

关于马凡综合征

马凡综合征是常染色体显性遗传的疾病，从外貌来看，普遍都有体型瘦高、手指脚趾特别修长，还可能会伴有高度近视等症状，家族遗传性高，发病年龄平均在30岁左右。

随着年龄的增大，马凡综合征容易诱发主动脉夹层，“血管分为内膜、中膜和外膜，中膜的弹力纤维出现囊性坏死后，血管在压力下膨胀起来，因而这类患者的主动脉血管比普通人粗很多，出现主动脉夹层的几率特别高。”王凯主任说，马凡综合征患者在怀孕之后，由于血流动力学及激素水平的改变，对心脏产生的负担增加，进一步加重了主动脉夹层破裂的风险。

02

及时转院“保大又要保小”

尽管已经有二十多年主动脉夹层处理经验的王凯主任，也感觉到这次的情况非同小可，主动脉夹层是一种非常凶险的大血管疾病，如果得不到及时有效的手术治疗，发病后第一个24小时内死亡率超过30%，对普通患者来说已经是非常危险，而这是一名孕晚期的患者，更是命悬一线。

“如果不及时转运过来手术，可能大人孩子都保不住了。”虽然这是个“烫手山芋”，但广州这边的王凯主任团队征得医院同意后，果断决定要“以抢救生命为主”，全力拼一把！

得知这个紧急情况之后，广州医科大学附属第一医院领导也非常重视，立即开启绿色通道，由心脏外科王凯主任团队组织儿科、妇产科、麻醉手术科、重症医学科、输血科、超声科等多学科专家准备进行会诊，同时一边指导对方医生安全护送孕妇从惠州直奔广州，做好各项入院前的准备工作。

中午12:45，患者从惠州转送至广州医科大学附属第一医院沿江院区，直接由急诊科送入心脏外科监护室，此时，超声科汤庆主任、何炼图副主任医师以及妇产科超声室的杨洪伟主任已经在此等候，立即给她进行床边超声评估，产科何志晖主任、妇科王薇主任、新生儿科湛洁谊主任、麻醉科蓝岚主任随后也来到床边，与王凯主任团队一同会诊讨论。经过评估后，多学科专家一致建议先完成主动脉夹层的手术，再找合适时机将胎儿娩出。

“我们与家属也进行了沟通，家属强烈要求务必要保大人。”王凯主任说，“保母亲”是必须的首要原则，但从尊重一切生命的角度出发，他们还是尽可能想要把孩子也保住，“孩子的心跳等都很正常，我们在保证大人安全的前提下，会想办法保住孩子。”

03

争分夺秒多学科联合

为手术保驾护航

医护人员争分夺秒，在两个小时内快速完成多学科会诊和各项术前准备之后，范女士被推进了手术室，准备开始这场“生死时速”。

手术过程中，王凯主任发现患者升主动脉根部的内膜已经破开了，血液仅仅被一层薄薄的外膜包裹住，“最后那层外膜已经被撑到透明了，可以看到里面血流的流动，随时可能破掉导致大出血。”王凯主任说，按照常规主动脉夹层手术的方法，需要在25度深低温停循环下进行降主动脉支架置入和人工血管置换吻合，但如果这样操作的话，胎儿也将面临胎心停跳的危险。

为了尽可能降低深低温停循环和体外循环对胎儿产生的不良影响，王凯主任团队决定挑战“极限”，采取浅低温32度下半身几乎不停循环的方法完成吻合等操作，这样既不影响远端降主动脉段的置换，又不影响下半身供血，还可以确保胎儿的安全。

手术台上，王凯主任带领团队与时间赛跑，每一秒钟都关乎到这一大一小两个生命。现场则守候着麻醉科、妇科、产科、新生儿科等多学科专家团队在为他们保驾护航，在手术过程中不断监测大人、胎儿的生命体征，给手术医生争取更多的时间和条件。

经过七个半小时的持续奋战，在二十多个医护人员的守护下，范女士和腹中的胎儿顺利闯过了这道难关。术后胎心正常，她被送到重症监护室，在以重症医学科为核心的多学科专家团队继续对范女士进行密切的监测和治疗，第二天便拔出了气管插管，胎儿的情况非常平稳。

04

拆除“炸弹”又遇二次“险情”

然而，由于胎儿仍在腹中而且比较活跃，加重了患者心脏和通气负担，导致她出现气促、心率加快等症状，再次遇到“险情”后，经过多学科专家讨论一致认为剖腹产可以减轻患者血容量，有利于范女士的顺利康复，新生儿科对早产儿的护理方面也非常有信心。

范女士再次进入手术室，这是一场迎接新生命的时间赛跑，由产科何志晖主任团队进行剖宫产手术，妇科、心脏外科、麻醉科、新生儿科等多学科专家全部在场随时准备应对突发情况。

幸运的是，宝宝也非常坚强，很快便顺利来到这个美丽的世界，范女士的生命体征也一直保持平稳状态，并逐渐康复，两周后达到出院标准。

由于宝宝出生时体重仅有1.5公斤，立即送入新生儿科给予各种生命和营养支持，湛洁谊主任和新生儿科的护士阿姨们非常细心地呵护着这个小生命。

5月16日，终于等到了母子团圆的这一天，范女士第一次亲手抱起了自己的宝宝，她说：“感谢这里的医护人员，他们争分夺秒，救了我们母子两条命。”这次回到医院接宝宝回家的时候，他们给医护团队送来了一面锦旗，上面写着“医术精湛，医德高尚”八个大字。

医生提醒：这类人群更要关注主动脉

王凯主任总结到，这个病例的抢救成功得益于全院上下多学科团队的合作与支持，并及时启动了医院的绿色通道，大大缩短了抢救时间，“孕妇发生急性的主动脉夹层是非常危险的事情，多耽误一分钟就多一份危险。”这次尽管范女士闯过了这道难关，但只是解决了90%的风险，后续还要定期复查，控制好血压，“马凡综合征对血管的影响是没办法阻止的，只能采取密切监测的手段，及早发现问题及早处理，才能将风险降到最低。”

王凯主任特别提醒，马凡综合征出现病变的年龄在30岁左右的，如果有家族史的人群，建议成年之后要每年复查心脏彩超，及时监测主动脉扩张的情况，如果血管扩张的直径超过45mm，建议及早进行手术干预，“适当时机进行手术，避免急性主动脉夹层的情况出现，可以极大降低死亡率。”

指导专家

王凯

广州医科大学附属第一医院

心脏外科副主任医师，博士

中国医师协会心血管外科分会

先天性心脏病学术委员会委员

广东省医师协会血管外科分会常务委员

广东省生物医学工程学会胸心血管外科分会委员

专业方向：有着4000多例心脏手术经验，擅长各种主动脉疾病的外科治疗尤其在主动脉夹层及主动脉瘤手术方面经验丰富，在冠状动脉搭桥手术、心脏瓣膜微创手术、心脏移植方面有很深的造诣。

出诊时间：

沿江院区：周三上午

禾安

责

编：

阿如