间质性肺炎与肺纤维化，如何才能获得更长久的生存？-医联媒体

间质性肺炎与肺纤维化，如何才能获得更长久的生存？

2022-04-11 03:15:22

在日常生活中

肺部疾病会对身体造成的危害不容小觑

尤其是新冠肺炎席卷全球

人们对肺部疾病更是谈“疾”色变

肺部疾病的种类有很多

如肺癌、肺炎、肺纤维化等等

要是没能正确区分

很有可能会因为盲目的治疗导致病情恶化

广州医科大学附属第一医院

广州呼吸健康研究院

呼吸内科刘杰教授

来到“南山直播间”

与广大网友互动交流

关于间质性肺炎与肺纤维化

这两种罕见疾病的

诊断、治疗以及预防措施

刘杰主任在直播中提到，最常见的四大类呼吸系统疾病：

第一类是慢性气道疾病，包括哮喘，肺气肿；

第二类是肺部感染，例如肺炎，肺结核，肺脓肿等，这两类疾病大家比较熟悉；

第三大类是肺部肿瘤，包括肺癌、肺部罕见肿瘤等；

第四大类就是间质性肺疾病，这类大家相对来说比较陌生，诊治很困难，治疗的药物也非常有限。

所以，提高对间质性肺疾病、间质性肺炎、间质性肺纤维化的认识。

间质性肺炎和普通肺炎

有什么不同呢？

刘杰主任举了一个简单的例子，间质性肺炎，它相当于就是我们非常熟悉的宿舍，有一个一个小的房间，我们的肺泡就相当于在这些小房间里面；

如果肺部发生了炎症，就如同我们这个大楼出现了裂缝，肺炎也就是发生在肺泡的炎症，他的部位在肺泡腔；

间质性肺炎损伤的部位不是在肺泡腔，而是在肺泡壁和肺泡间隔，相当于宿舍楼的走廊，一旦这些走火通道区域发生了“堵塞”，也就是炎症，这种危害实际上比肺泡腔内的炎症危害更大，我们就称之为间质性肺炎。

间质性肺炎临床中

最常见的两个特异性表现

干咳

这种咳嗽没有痰，但是非常剧烈，这是与其他普通肺炎明显不同的表现。曾经有个间质性肺炎患者咳嗽太过激烈，咳端了两根肋骨，还有一位女性患者，平时上下楼出门都要穿纸尿裤，咳嗽引起了非常严重的尿失禁。

呼吸困难

在活动之后，比如上楼梯、干体力活以后，呼吸困难有明显的加重，有的患者在发病前可以进行跑步运动，但是发展到后期生活都不能自理，走路、洗澡都存在困难。

间质性肺炎

尽早规范治疗的重要性

一部分较轻的间质性肺炎可以通过药物的规范治疗，自身免疫系统能够及时修复，可以有较好的临床疗效。

但有些损伤时间拖延太久，没有及时得到准确的诊断和治疗，肺泡的结构被破坏，等于是将身体这个大楼的走廊、墙壁全部破坏了，大楼塌了，就无法在恢复到以前的状态了。

间质性肺炎发展到中后期就有可能进展为肺纤维化，通过CT影像检查可以看到，肺纤维化患者的肺部结构呈现“蜂窝”网格状，呼吸更加困难。

肺纤维化的治疗

对于肺纤维化患者来说，明确病因是治疗的关键，通常分为五大类：

第一大类的就是找不到原因，称为是特发性肺纤维化，这类患者的预后是最差的，属于罕见病的范畴，存活期只有2-3年，被称为“不是癌症的癌症”。

第二大类是与风湿免疫疾病相关的间质性肺疾病引起的肺纤维化，比如常见的类风湿关节炎、皮炎、干燥综合征，包括硬皮病等，这类患者的预后相对来说会好一些，经过规范的治疗，可以存活8-10年甚至更长的时间。

第三大类称为慢性过敏性肺泡炎，主要与吸入过敏源相关，比如职业暴露等，如果去除过敏性因素，这类患者的预后也是不错的。

第四大类称为肉牙肿型的疾病，例如结节病，这是一种相对良性的疾病，只有1/3的患者会进展为中末期的四期的结节病，出现肺部纤维化，这类患者的预后也还是不错的。

第五大类是一些比较罕见的病因引起的肺纤维化，例如比较常见的药物暴露，有些患者在肿瘤治疗过程中，有些药物让很多肿瘤患者获益，延长生存期，但这些药物可能存在肺毒性，主要的表现就是间质性肺炎、肺纤维化，这部分患者如果不及时治疗，预后也会比较差。

因此，肺纤维化患者的生存期是与引起肺纤维化的病因相关的，但随着医疗水平的提高，肺纤维化患者看到了更多生命的希望，现在市面上已经有很多效果比较好的抗纤维化药物，而且有些原本比较昂贵的药物也已经逐步被纳入医保政策里面，让更多人肺纤维化患者病有所医、医有所药、药有所保，比如在广东，两种临床上用的比较多的抗纤维化药物，尼达尼布、吡非尼酮，这两种药已经进入了国家医疗保障的目录。

除了药物之外，中末期肺纤维化患者还可以通过外科手术治疗，比如肺移植手术，目前技术已经发展的非常成熟，术后可以明显改善患者症状，延长生存时间。

所以，即使得了特发性肺纤维化这种罕见病，也不能够轻易放弃，罕见病患者更需要社会的关注。

专家建议

刘杰主任建议，提高肺纤维化患者的生活质量，首先要坚持长期规范治疗，要严格按照医嘱规律服用药物，即使症状有所缓解，也不能在家里擅自调整药量，一定要听从医生的建议。

第二，可以去做一下氧疗，肺纤维化最主要的症状是干咳和呼吸困难，常常伴有低氧血症，通过氧疗可以保护好其他脏器功能。

第三，饮食调理也是非常重要的，肺纤维化患者建议不要吃煎炸辣等刺激性食物，冰冷的可乐、雪糕等都不适合肺纤维化患者食用，尽量保持清淡饮食，补充蛋奶鱼等富合蛋白质的食物；此外，还要配合适当的康复运动，比如比较适合中老年患者的太极拳、八段锦等，适合女性患者的瑜伽等，对于肺功能的康复是有一定帮助的。

第四，要保持良好的心情，缓解焦虑情绪，良好的心理精神状态，能够增强战胜疾病的信心，正如钟南山院士所讲到的：“健康的一半是心理健康，疾病的一半是心理疾病。”因此，要对肺纤维化患者进行心理疏导，身心兼治，患者才能获得比较好的疗效。

刘杰主任最后提醒，如果在体检中发现肺部有间质性异常表现，一定要尽早到正规医院找专科医生进行详细的诊断和评估，并坚持长期的观察和随访，有可能就是潜在的典型的间质性肺炎，甚至有可能发展成为肺纤维化的风险。早发现、早诊断、早治疗，才能取得更好的治疗效果。

医生简介

刘杰

广州医科大学附属第一医院

国家呼吸医学中心