中南大学湘雅医院 三级甲等 公立医院

3月9日，一位全身只有几根手指能动、伴有严重脊柱侧弯的脊髓性肌肉萎缩症（SMA）患者小邹给湘雅医院麻醉医师的感谢信在微博和微信朋友圈引起广泛关注。脊髓性肌萎缩症（SpinalMuscularArophy,SMA）是一种罕见的常染色体隐性遗传性致残致死性神经肌肉疾病。该疾病通常不影响认知功能，患者具有正常学习和交流的能力，但脊髓前角运动神经元退化会导致近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩。随着病程的发展，他们将逐渐失去行走、站立甚至翻身的能力，出现关节挛缩、脊柱侧凸、髋关节脱位等症状，甚至导致呼吸衰竭，危及生命。过去这类患者的治疗举步维艰，靶向药物诺西那生钠价格昂贵且需鞘内注射。不少SMA患者伴有复杂、严重的脊柱畸形，与普通人的脊椎和腹盆腔结构完全不同，常规的腰椎穿刺技术无法实施，且极易造成意外损伤，因此既需要高超的技术，又需要有安全保障。近年来中南大学湘雅医院麻醉医师为儿科和神经内科的此类患者成功实施了十余例脊柱侧弯患者的腰椎穿刺和注药，帮助患者完成了治疗。

2021年，诺西那生钠作为治疗SMA的靶向药物进入罕见病医保目录，给更多SMA患者带来了希望，越来越多的SMA患者可以通过这种药物延缓疾病进展，改善生活质量。20出头的小邹也是受益者之一，但小邹因长期患病导致目前全身只有几根手指能动，更无法站立、行走，每日需依靠无创呼吸机呼吸十余小时。小邹脊柱侧弯严重，实现诺西那生钠腰椎穿刺鞘内注射给药是一个巨大的挑战。麻醉科罗剑刚主治医师通过超声引导技术，结合脊柱脊髓影像学检查，寻找穿刺间隙，设计穿刺路径，于3月4日顺利为小邹完成鞘内注射，也点燃了他心中对未来的希望。小邹给罗剑刚医师写来一封饱含深情感谢信，字里行间流露出的对生命的渴望和对完成治疗的惊喜，令人非常感动。

据介绍，伴有严重脊柱侧弯的脊髓性肌肉萎缩症（SMA）患者收治在儿科和神经内科，在靶向药治疗过程中需要在严重畸形的腰椎上穿刺，实现鞘内注药难度和风险极高。在兄弟学科的要求下，麻醉学科迎难而上，在麻醉手术部王锷主任和鄢建勤教授支持下，罗剑刚主治医师运用多种影像技术辨识与正常结构迥异的鞘内穿刺路径，解决了这类患者无法注药的难题，不仅获得百分之百的操作成功率，而且无一例并发症，已经使十多位复杂脊柱畸形的SMA患者和家庭重燃新生的希望。这也是麻醉手术部通过引入超声、DSA和CT引导技术并应用于临床麻醉和疼痛诊疗，取得的一系列临床新技术成果之一。

科室：麻醉手术部