14岁的生命接力！广西壮族自治区人民医院完成一例罕见病肝脏肾脏联合移植手术-医联媒体

14岁的生命接力！广西壮族自治区人民医院完成一例罕见病肝脏肾脏联合移植手术

2021-08-30 13:45:10

近日，广西壮族自治区人民医院完成一例罕见病联合移植手术，将一名意外去世的14岁少女的肝脏和肾脏，成功联合移植到另一名同为14岁少女的体内。术后少女恢复良好，已康复出院。

14岁少女发生意外，经广西壮族自治区人民医院全力救治最终依旧无法挽回，父母在悲痛之余决定捐献女儿器官。此时，另一名14岁罹患原发性高草酸尿症的患者正在医院等待移植手术。当时，该患者已经出现双肾结石、肾功能衰竭，并伴有严重骨骼并发症。

移植科主任赖彦华博士带领团队经过基因分析，认为原发性高草酸尿症Ⅰ型的诊断明确。该患者曾进行过经皮肾镜取石术但效果不佳，现在出现肾脏衰竭，需要通过血液透析维持生命，有明确肾移植手术指征，但是病因在肝脏，若不纠正原发性草酸尿症Ⅰ型，移植肾也将再次受到影响而失去功能。因此，肝肾联合移植手术是最佳的治疗方案。

为保证术中安全，移植科团队按广西壮族自治区人民医院移植手术流程认真仔细做好术前各项检验检查及记录，为患者调整至良好手术状态。术中，手术团队的每一项操作都力求精细，吻合细小的血管和胆管。麻醉团队保证患者手术中生命征平稳，避免大的血流动力学波动，保证了移植肾和移植肝的灌注。术后，移植病房的医护团队加强患者抗排斥治疗和营养支持，积极跟进患者术后免疫抑制剂浓度变化，指导患者进行术后康复锻炼和健康宣教。经过近一个月的精心治疗和护理，移植肝肾在患者体内工作状态良好，各项指标恢复，顺利出院，家属对广西壮族自治区人民医院移植团队感激万分。

近年来，广西壮族自治区人民医院移植团队在开展肾脏移植、肝脏移植的基础上，开展了肝肾联合移植、胰腺肾脏联合移植等新技术，让罕见病、疑难病的治疗有了更多的治疗选择。

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原发性高草酸尿症Ⅰ型(PHⅠ)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,此病患者肝内缺乏丙氨酸乙醛酸转氨酶，致使乙醛酸不能转氨基生成甘氨酸，转而氧化生成草酸，导致血草酸浓度升高。不溶性草酸盐结晶易沉积在钙浓度较高的组织器官，如肾脏、骨骼、心脏、血管、神经等,造成相应的器官损害。