南华大学附属南华医院 三级甲等 公立医院

2021年5月21日南华大学附属南华医院(原415医院)儿科收治了一名特殊疑难病例，一名6岁小男孩两个月前突然出现不自主眨眼，频繁点头，间断性发作，症状发作无明显规律性，睡眠时消失，近期有逐渐加重的趋势。入院后MRI检查发现脑内皮层脑沟条状异常信号灶还伴有局部软化灶形成。脑电图检查正常。患儿以往身体一直很好，这突然出现的意外让整个家庭蒙上了一层阴影。根据磁共振表现，考虑到脑血管畸形的可能性大，儿科积极邀请南华大学附属南华医院神经外科会诊，神经外科徐伟伟博士前往仔细询问病史，得知患儿跑步与同龄小孩相比更容易摔倒，右侧手掌经常不自主握拳样动作，患儿右手麻木感，仔细分析病史后，徐伟伟博士认为烟雾病的可能性比较大，或许需要手术治疗，建议转神经外科完善血流动力学评估，CTA及DSA检查，再进行下一步评估。详细向患儿家属交代病情后，打消了家属的疑虑，转入南华大学附属南华医院神经外科。神经外科邹钦主任迅速安排介入组吴小兵主任医师，谭阳辉医生对患儿实施了血管造影检查，检查发现患儿左侧颈内动脉末端闭塞，左侧大脑中动脉段靠右侧通过前交通动脉供血，脑底部可见增粗扭曲的血管影，左侧大脑后动脉畸形分叉，伴有烟雾状血管生成，侧枝循环建立。左侧脑膜中动脉及眼动脉增粗并向颅内代偿。CT灌注提示患儿左侧大脑半球血流量CBF比右侧明显降低，血流达峰时间TTP，血流平均通过时间MTT左侧明显延长，最终明确了烟雾病的诊断。神经外科邹钦主任、徐伟伟博士医疗组认真分析病情后，认为患儿左侧大脑半球出于缺血状态，并有多发梗塞灶，病情在不断进展，将来有可能影响患儿智力与肢体功能，有手术指征。详细向患儿家属交代了手术的风险与患儿可能获得的受益后，家属最终下定决心手术治疗。烟雾病的治疗约有6～7种手术方式，由于患儿年龄比较小，目前烟雾病分级为2～3级，手术医疗组认为，采用创伤比较小，效果比较好并相对安全的手术方式比较合理。2021年6月2日神经外科邹钦主任与徐伟伟博士为该患儿实施了左侧颞肌、大脑中动脉贴敷术及硬脑膜翻转术。术后无任何并发症，术后一周，患儿诉点头消失了，但据家属描述，点头症状明显好转，只偶尔出现，患儿右手麻木感及不自主握拳样动作消失，相信随着时间的延长，手术提供的脑外供血逐渐的增加，患儿的症状会越来越改善。本例病例是南华大学附属南华医院首次开展烟雾病的治疗，此次手术的成功在于学科间的积极合作、疾病的正确认识与合理的治疗方案、围手术期良好的管理以及ICU医生工作的严密配合，最后家属的信任与决心也是手术成功的关键。

神经外科徐伟伟博士温馨提醒:烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。烟雾病年龄上呈双峰分布，多见于4～10岁儿童及青壮年。10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍。脑缺血症状在侧枝循环尚未建立足够的颅内代偿时可因过度换气而诱发，比如哭闹、剧烈运动、吃辛辣食物以及过度吹气等因素，长期的缺血可导致智力发育迟缓，患儿起病比较隐匿，无法准确表达，故需要仔细询问病史。成人患者既有缺血型，又有出血型，其中以出血型为主，多见脑室出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。烟雾病目前病因未明，药物治疗可作为初始治疗，但对本病无良好的疗效，积极的神经外科手术治疗是改善患者预后的关键。