四川省医学科学院·四川省人民医院 三级甲等 公立医院

11月25日，患者阿甲（化名）兴奋地在省医院整形外科走来走去。拆掉加压包扎绷带的她，今天就要出院了，多少年来，她终于可以正常穿衣出现在人前。

29岁的阿甲出生后不久即发现其全身皮肤长了很多包块，包块不痛不痒，加之家境贫困，一直没有去医院看过。直到2014年，包块越长越大，家人带着19岁的阿甲到了省内知名医院就诊，被诊断为神经纤维瘤。神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，像阿甲这种皮肤症状又叫神经纤维瘤性象皮病。神经纤维瘤病一般为良性，无法彻底治愈。由于阿甲及家人条件有限没有进行早期治疗。阿甲的瘤体继续长大，越长越多，越长越大，其中以左侧胸壁的瘤体增长最为迅速，瘤体上极从左肩开始，下极达左大腿中部，宽度超过自体躯干，完全不能正常生活，全身状况极度衰弱。家人带着她先后到过国内多家知名三甲医院就诊，但均因其手术难度太大死亡风险太高而被告知无法医治。

几度犹豫辗转，阿甲一家来到四川省人民医院罕见病MDT门诊。此时，由于瘤体夺取了阿甲摄入的大部分营养，29岁的她身高只有1.35米，体重仅有26公斤。因其瘤体过于庞大和沉重，导致她无法自主站立，更无法行走，营养状况极度恶化，生活无法自理。经整形外科、神经外科、麻醉科、遗传病中心为其会诊后决定收入整形外科手术治疗。

整形外科游晓波教授组织科室专家蔡震主任、刘全副主任医师、崔玮主治医师、赵彬帆博士、陈再洪主治医师、杜丽萍副主任医师、盛阳主治医师、蒋治远博士对患者的病情进行了全面深入的分析和评估，明确诊断为：先天性巨大神经纤维病—I型；并组织神经外科、麻醉科、影像科、重症监护室、遗传病中心等多学科会诊后拟订了手术治疗方案。

经全面仔细的全身和局部术前准备，11月6日，阿甲被送入手术室。因其肿瘤长期压迫胸腔导致气道畸形，麻醉插管成了难题。在麻醉科李鹏主任医师、黄建新副主任医师共同努力下，成功实施麻醉并在术中为手术安全保驾护航。手术由整形外科游晓波教授主刀，崔玮主治医师、赵彬帆博士、张校千医师分别担任第一、第二和第三助手。由于肿瘤异常巨大，瘤体组织极度脆弱，且其内血管高度扩张成丰富网状，大出血死亡率极高。如何减少术中出血是一个巨大的难关!游晓波教授团队在术前采用了将瘤体血驱回身体、预控瘤体基底血管等手段，经过3个多小时艰苦奋战，手术圆满成功，中输血仅800ml（一般情况下需输血几千上万ml以上，相当于将身体的血换了好几次），经过测量，切下来的瘤体长55cm宽38cm最厚处26cm、重达7.5公斤，接近患者体重的1/3。术后，阿甲在医护团队精心照护下顺利恢复，术后16天，阿甲全身和局部情况均达到了出院标准。

据悉，这么大的单个神经纤维瘤在省内未见报道，同时也是瘤体占体重比例最大的。手术的成功使得29岁的阿甲获得新生，也为治疗此类复杂疑难病症积累了宝贵经验。

本文来源：宣传统战部、整形外科