湖南省儿童医院 三级甲等 公立医院

近日，湖南省儿童医院普外一科尹强教授领团队完成一例罕见阴道闭锁合并多发先天发育畸形的重建手术。在团队的精心治疗下，12岁的花季少女曼曼终于解决了导致她至今还未初潮的“元凶”——先天性阴道闭锁，恢复了“女儿身”原貌。

曼曼（化名）近期出现下腹部周期性剧烈胀痛，难以忍受，当地医院就诊未发现病因，慕名来到湖南省儿童医院普外一科，经过检查，科室主任尹强教授诊断曼曼为阴道闭锁。曼曼的情况还有点不同，出生后的时候因为“先天性肛门闭锁、直肠前庭瘘”做过“经会阴肛门成形+直肠前庭瘘修补术”，且合并多发畸形：单角子宫、左侧卵巢缺失、左侧孤立肾、输尿管憩室等，经过MDT团队会诊及严密的术前讨论，并结合曼曼自身条件，在取得了家属信任后，一台高难度手术被提上日程。手术在腹腔镜下进行，棘手的是，曼曼所患的除了阴道闭锁段较长，还合并有子宫发育发育畸形以及泌尿系统畸形情况。除了要进行阴道闭锁切开、阴道造穴成形、会阴整形，还要避免术中损伤邻近的输尿管、膀胱和直肠，以及输尿管憩室畸形矫治，通过MDT团队合作，手术顺利完成，术程出血少，术中术后没有并发症的出现。术后，曼曼在医护团队的精心照顾下恢复良好，原来充满忧虑的曼曼也终于绽放笑容。

尹强介绍，阴道闭锁是一种较罕见的先天性阴道发育异常疾病，因泌尿生殖窦及苗勒管末端发育畸形引起，表现为无月经、下腹痛、盆腔疼痛等症状。先天性阴道闭锁发病率极低，一般分为两型，Ⅰ型，阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上段、宫颈和子宫体；Ⅱ型，阴道完全闭锁，伴宫颈完全或部分闭锁，子宫体发育正常或有畸形。阴道闭锁在婴幼儿时期不能及时诊断，通常因为在青春期后月经血流出梗阻而出现腹痛等症状，常被误认为急性胃肠炎、阑尾炎等其他疾病。阴道完全闭锁患者由于合并子宫发育畸形，子宫内膜发育不正常，月经血可以逆流至盆腔形成子宫内膜异位症，手术阴道重建是治疗阴道完全闭锁的唯一方法。

湖南省儿童医院普外一科在儿童先天消化道畸形以及生殖道畸形方面有着丰富的治疗经验，科室既往收治过多例阴道闭锁病例，均成功实施手术，在国内小儿外科领域率先开展联合腹腔镜技术，采用多种方式为患儿＂量体裁衣＂重塑阴道，安全、创伤小、痛苦小、恢复快，再造的阴道会阴外形良好，使患者接近自然生理性的恢复，减轻患儿的心理阴影。提醒广大患儿家长，青春期少女，若发现迟迟没来月经，或出现不明原因的周期性下腹部疼痛，应该警惕患有阴道闭锁的可能，及时就医。

来自:普外一科作者:张甜季春宜彭宇明