中南大学湘雅医院 三级甲等 公立医院

置换了3万多毫升血浆，在ICU治疗了20天，双峰县王先生终于完全清醒。等在重症监护病房外的亲人们得知消息后，激动万分地对湘雅医院重症医学科团队表达了感激之情：“是你们的坚持和鼓励让他有机会活了下来！”15次血浆置换，相当于全身换血10遍，湘雅重症医学科联合风湿免疫科、输血科、血液科多学科合作，成功救治了这名难治性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者。

发热十余天患上“怪病”，男子疑是严重的血栓性血小板减少性紫癜

来自湖南双峰县的王先生今年57岁，是家里的主心骨。今年8月上旬，他没缘由地开始发热头痛，原本以为只是感冒发烧，却没想到症状持续了10余天，随之出现了胡言乱语、不认识人等精神异常症状。在当地辗转多家医院后，发现他的血小板持续不断地下降，却始终诊断不出病因，家人带着他来到中南大学湘雅医院求救，最终收入重症医学科治疗。

正常情况下血小板的数值应该是100~300×109/L，然而入院检查后发现，王先生的血小板已降低5×109/L，甚至不到正常值最低限度的二十分之一。患者已是深昏迷状态，反复抽搐，头部CT显示颅内同时局部出血合并脑梗死；肺部感染，呼吸困难，需要进行气管插管使用呼吸机支持。面对致命性的血小板减少，重症医学科赵双平教授的团队迫切需要尽快明确诊断。经过详细询问病史、分析治疗经过，初步判断怀疑王先生患上了血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）是一种少见、严重的血栓性微血管病，有资料显示，TTP年发病率每百万人中仅有2~6例，大部分时候没有明确发病原因，大多数是急性发病，如不能及时治疗死亡率高达80%。

在诊断未能彻底明确前，是否对王先生开始进行输注血小板治疗是对重症医学科团队的第一关考验：若患者是TTP则应严禁输注血小板，因为输注将进一步加重TTP病情；如果不输注血小板，而患者又并非TTP，则有可能因为严重血小板降低出现自发性出血，颅内出血加重导致严重后果。重症医学科联合风湿免疫科李懿莎教授、蒋莹副教授，以及血液科、输血科等多学科会诊，决定尝试血浆置换治疗，同时进一步完善相关检查。

15次血浆置换，湘雅医院重症医学科不离不弃创造生命奇迹

经过三次血浆置换加上大剂量激素冲击治疗后，患者的血小板仍然纹丝不动，神志没有一丝改善；同时，TTP相关确诊的检查结果出来显示血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）严重低下，符合TTP的诊断，但病因依旧不明确。

患者来自农村，经济拮据，面对三次血浆置换无效，家属们开始想要放弃治疗。主管医师赵双平教授、黄立副教授、陈雨露医生团队把患者众多相关家属召集一起，耐心细致谈话，结合自己从事重症医学近三十年众多TTP病例的救治经验，科普TTP相关疾病知识，鼓励家属坚定信心积极救治。

然而经过了两次血浆置换，患者血小板数值仍纹丝不动。根据TTP相关指南，经过5次血浆置换及激素治疗无效，属于难治性TTP，需要使用利妥昔单抗等免疫抑制剂治疗；屋漏偏逢连夜雨，患者的肺部感染严重，检查结果是广泛耐药的不动杆菌感染。在严重耐药菌感染都不确定能否控制的情况下，再使用免疫抑制剂，对患者而言无异于雪上加霜，考验医生的时刻再次来临。

赵双平教授团队反复与输血科沟通，认为患者没有家族遗传史，没有基础疾病，没有肿瘤等恶性疾病，通过血浆置换治疗成功的机会很大，输血科李碧娟教授团队蒋元军、袁熙、梅城、谭英等医护人员一边积极筹措新鲜冰冻血浆保障疗效，一边保障人力及时跟进治疗。同时，赵双平教授视病人如亲人，将每天治疗情况与家属反复耐心交流沟通，坚定信念鼓励继续治疗。患者家属在这样耐心、细心、精益求精的主管医生医护团队影响下，完全交付信任，全力以赴地积极配合治疗。

在重症医学科医护团队，以及风湿免疫科、输血科的多学科努力下，当进行到第十二次血浆置换时，功夫不负有心人，患者血小板终于出现上升迹象，患者神志由深昏迷逐步好转。

但可能由于TTP、颅内额叶出血、脑梗死以及ICU其它众多原因，患者出现了严重的谵妄，胡言乱语，躁动不安，有攻击伤人现象。既要防止患者在躁动中意外坠床、避免患者攻击医护人员，同时采用镇静镇痛等治疗时不能影响患者的呼吸、排痰能力，需要重症医护团队合理精准调配镇静抗谵妄治疗，护理团队耐心细致地安慰、照护患者。

在王先生完全清醒时，他一共实施15次血浆置换，血小板恢复到了正常水平并平稳，肺部感染也好转治愈，终于在近日痊愈康复出院。

TTP小知识：

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。TTP多无明确原因（即原发性），也可能继发于感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等。

本病多急性发病，如不能及时治疗死亡率高达80%。临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗。对于继发性TTP首选血浆置换治疗，并酌情联合使用糖皮质激素等。对于难治性TTP，可以联合免疫抑制剂、丙种球蛋白等治疗。结合本病例的经验，即使血浆置换5次无效，应不离不弃，继续坚持仍有成功救治机会。