福建省立医院 三级甲等 公立医院

无病无痛的“泡沫尿”

本以为是肾病作祟

竟是罕见血液病

严重心脏受累者生存期不足1年

幸好福建省立医院血液科

陈为民教授、王志红副主任医师团队

及时发现并“对症下药”

帮助患者转危为安

突遇变故抓住诊断黄金期

46岁的王先生在家乡从事服装生意，作为家中的顶梁柱一直身强体壮，无病无痛。5个月前突然出现泡沫尿，到当地医院就诊时，发现尿蛋白含量高，于是按照肾病进行治疗。可是坚持服药一个月都未见好转，尿蛋白含量仍居高不下。这下王先生可有点着急了，慕名到福建省立医院肾内科就诊。

在超声引导下行肾穿刺活检术，提示为肾淀粉样变性，完善各项检查后诊断为原发性系统淀粉样变性λ轻链型（心脏、肾脏受累），竟是一种罕见血液病，于是马上转诊至福建省立医院血液科。

这个读起来都绕口的疾病可不简单，是一种可累及全身多器官、多系统的疾病，列于我国第一批罕见病目录，严重心脏受累者中位生存期不足1年。由于其病变沉积在不同脏器，临床表现复杂，且缺乏特异性，可能主要表现出水肿、泡沫尿、心衰、手足麻木、感觉异常，或大量胸腹水等症状，患者容易反复周折在各个临床科室之间，不能得到有效的识别。但病情变化又十分迅速，因此早期正确的诊断治疗极为关键。

全心托付医患携手逐病魔

听到是罕见病，而且严重者生存期如此短暂，王先生及其家属坐立难安，十分焦虑。“这个病最难是诊断，现在发现也还及时。只要积极配合，预后效果是很可观的。”医护人员的安慰鼓励得到王先生和家属的全心托付。他们的信任更让医护团队备受鼓舞。

经过血液科、肾内科、病理科等多学科专家团队的多次讨论后，在血液科陈为民教授的指导下，王志红副主任医师团队决定给予靶向新药CD38单克隆抗体联合化疗，治疗进展顺利。在患者获得缓解，评定符合移植适应症后，又为其采用大剂量马法兰方案预处理后行自体造血干细胞移植术。在医护团队无微不至的照顾下，王先生顺利度过了这段“没有免疫”的日子，近日终于成功走出百万级层流病房，目前身体稳定恢复中，充分展现福建省立医院血液科团队的专业实力与人文关怀。

王志红副主任医师表示，尽管这种罕见血液病发病例数仅占总人口的极小比例，但实际的患者数量不容小觑，且具有复杂性、严重性和恶化性等特点。该病诊断和治疗均有其特殊之处，诊治手段与用药选择仍在摸索中不断前行。我们将充分发挥多学科诊疗模式的优势，为患者提供规范化、个体化诊疗，帮助患者克服对疾病的恐惧，尽力让患者回归正常的生活。