中南大学湘雅三医院 三级甲等 公立医院

近期，中南大学湘雅三医院风湿免疫专科团队成功救治一例产褥期灾难性抗磷脂综合征危重患者。该患者为一例产褥期发病的系统性红斑狼疮并发抗磷脂综合征（APS）患者，入院时表现为恶性抗磷脂综合征即灾难性抗磷脂综合征（CAPS），而CAPS属于罕见病，早期诊断困难，病死率高达48%。患者经风湿免疫专科团队积极救治转危为安，已于3月中旬安全渡过产褥期并顺利出院。

该患者赵某是一名40岁高龄二胎孕妇。既往体健，孕25周左右无明显诱因出现下腹、左侧腹部剧烈绞痛、无阴道流血流液。在当地医院检查诊断考虑肝脓肿、脾梗死、胎盘多发血凝块，评估后紧急行剖宫产，术后患者出现发热、三系减少、多脏器功能受损，为求进一步诊治转入湘雅三医院。随即急诊抢救室行全院大会诊，经影像科、肝胆胰外科、血液科、感染科、产科、介入科等多学科会诊后，收住感染科继续抗感染等治疗。

在感染科治疗期间，经风湿免疫专科总住院李丽雅医师会诊，诊断考虑系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征。患者侯床期间突发胸痛，行急诊冠脉造影+冠脉PCI术+冠脉内超声证实冠脉前降支100%闭塞中断。患者系产褥期，多脏器受累，病情极其危重，经再次全院大会诊考虑为灾难性抗磷脂综合征，紧急转风湿免疫专科行专科治疗。

入风湿免疫专科后，再次评估病情发现患者存在广泛血栓事件，累及冠状动脉、脾静脉、上腔静脉、视网膜动脉及脑动脉，病情进展迅速。风湿免疫专科主任桂明教授遂迅速组织科内讨论，制定抢救方案，由主管医师阳石坤副教授负责实施，予以抗凝、糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白及血浆置换等治疗后，患者病情稳定好转。

一周后，患者出现血小板急剧下降至6*109/L，出血风险极高，CAPS疾病本身会导致血小板减少，而患者治疗期间再次出现血小板急剧减少，是原发疾病未控制？还是另有原因。病因尚未明确，于是风湿免疫专科遂行第三次多学科会诊，经会诊，考虑肝素相关血小板减少症可能性大。于是桂明教授果断指示停用肝素、改用华法林抗凝，调整治疗方案，患者病情终于趋于平稳，于3月中旬好转出院。

抗磷脂综合征(APS)是以血栓事件、病理妊娠和抗磷脂抗体持续阳性为特征的一组疾病，常继发于系统性红斑狼疮或其他风湿免疫病，灾难性抗磷脂综合征(CAPS)是一种罕见的突发且危及生命的特殊类型，在一周内出现进行性多个（3个或者3个以上）器官的血栓形成，累及脑、肾、肝或心脏等重要脏器造成功能衰竭和死亡。该病例既往体健，在孕期发病并迅速恶化，短时间内累及多脏器，治疗期间病情反复，又遇上发生率约1-4%的肝素相关血小板减少症，增加诊断和治疗的难度。该病例属于罕见病，病死率高，诊断和治疗难度极大，经风湿免疫专科团队努力及多学科合作，带领患者渡过一个个难关，最终康复出院，实现国家孕产妇零死亡的硬指标。

据专家介绍，风湿免疫疾病种类繁多、病因复杂，常涉及多系统损害，临床表现多样但缺乏特异性，与许多临床学科存在相互交叉，缺乏诊断标准、只有分类标准，还存在许多未命名疾病，诊治难度大，危重症死亡率高，往往需要丰富的临床经验。中南大学湘雅三医院风湿免疫专科注重与各个临床学科不断交流与合作，使散落在相关科室的风湿免疫病患者及时得到诊断和规范治疗，在提升医院医疗质量和疑难杂症诊治水平方面发挥积极作用。

科室：肾病风湿病科