厦门大学附属心血管病医院 三级 公立医院

“厦心心脏外科”

关注我们。

今年47岁的W先生因活动后气促2月余，伴胸闷，头晕，气促，休息后可缓解，1天前症状加重，上1层楼梯即气促明显，伴头晕，偶有心悸，心脏彩超提示：重度主动脉瓣关闭不全、主动脉右冠瓣脱垂。

发病以来，患者精神、饮食尚可，体重无明显改变。查体时发现患者下肢多处陈旧性散点状疤痕，询问患者说是毛囊炎且容易化脓反复出现难消除，有时眼睛会充血发红，并且还经常出现口腔溃疡，溃疡的状况好好坏坏，照W先生的话说，反正也不影响日常生活，一点小疼不算事儿，不过这引起了医生的注意，咱是不是遇到了号称心外科医生不得不防的“陷阱”---白塞病。

“你这不仅是口腔溃疡，可能是白塞综合征......”

医生嘴里的这五个字拆开来都懂，组合在一起只能让我懵圈。我是来看心脏的，咋因为这些小小的疤痕居然揪出了一个“大魔头”？

果然，经风湿免疫科医生会诊并完善相关检验后确诊为白塞病，经过治疗患者血沉，C反应蛋白等检验指标达到正常标准后与行Bentall手术。

2.28国际罕见病日---白塞病

1、什么是白塞病？

PREOPERATIVEDISCUSSION

白塞病(Behcet‘sdisease)又称贝赫切特病，或“眼-口-生殖器”综合征。白塞病多见于东亚、中东以及地中海盆地，沿古丝绸之路分布，故又称为"丝绸之路病"。如累及心血管称为心血管白塞病，白塞病患者中心血管系统受累者不足２％，比较罕见，且症状之间几乎风马牛不相及，容易误诊或漏诊。

2、为什么会得白塞病？

有哪些症状和表现？

该病的症状主要是由炎症引起，其病因尚不清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染、环境等因素有关。白塞病通常发生于二三十岁的男性和女性，但儿童和老年人也能发生这种疾病，通常男性患者较为严重，白塞病不会传染给他人。

主要以反复的口腔溃疡、外阴溃疡、眼病和皮肤损伤为主要临床表现。

3、白塞病患者为什么会发生

心脏与大血管受累，有什么症状？

PREOPERATIVEDISCUSSION

它是一种系统性血管炎，可累及全身大小血管及多个系统，白塞病累及心脏与大血管相对少见，但严重时危及生命。

白塞病心脏瓣膜受累：此类患者往往以胸闷、心悸、气促、咯粉红色泡沫痰为主要症状，住院后发现有严重瓣膜病变，在术前先要控制好炎症指标。

白塞病冠脉受累：主要表现为心绞痛，严重者发生心肌梗死。对于有口腔溃疡、会阴溃疡等表现而无冠状动脉粥样硬化的高危因素患者，行冠状动脉造影未发现粥样硬化表现的较为年轻患者需警惕白塞病冠脉受累。

其他类型的心脏白塞病：白塞病心脏受累的其他表现还有心包积液、传导系统障碍、心腔内血栓形成、心肌炎等。

心脏外科主任医师林智;这类患者如果只进行常规的换瓣手术，容易出现反复的瓣周漏和人工瓣膜撕脱，因此手术难度较大，手术操作时需比普通的Bentall切除范围更广泛，带瓣人工血管要植入到左室流出道并要多重加固，因白塞病心脏受累的表现多种多样，但缺乏特异性容易被误诊，患者有时只有不典型的口腔溃疡症状，或来院时仅表现为瓣膜毁损感染的心内膜炎表现，但仍需注意其是否患有白塞病等结缔组织病，尤其要注意询问患者有无口腔、外阴溃疡，患者也应如实告知病情，以免延误治疗。

麻醉颜翩翩主任表示：白塞氏病患者血管损伤发生率约15％一20%，血管穿刺前需要行血管多普勒检查和Alien试验评估动静脉情况，尤其是动脉穿刺，置管部位易形成血栓或假性动脉瘤，应避免同时多点穿刺。这类患者往往合并严重的口腔溃疡，甚至形成疤痕，造成气管插管困难，增加麻醉风险，术前应仔细评估气道，气管插管应尽量避免损伤口腔粘膜。

体外循环叶建熙主任表示：白塞病累及主动脉瓣其外科治疗至今仍然是难点，该患者术前心功能差，一直使用强心利尿药治疗，在体外循环中需注意患者心肌保护及内环境稳定，防止术中出现低心排，心肌灌注不良现象。

重症监护室王菊香主任：预防感染一直是重症监护永恒的话题，因白塞病患者术前有免疫抑制治疗，并且术后仍要严格的免疫抑制治疗，我们需要谨慎处理免疫抑制治疗与预防感染之间的关系。

4、白塞病如何预防？

PREOPERATIVEDISCUSSION

白塞病病程漫长，容易复发，导致患者心情烦躁易对治疗失去信心，需纠正患者的错误认识解除心理障碍。

（1）按时作息，避免熬夜，增强机体抵抗力;

（2）保持心情舒畅，及时排解不良情绪;注意个人卫生，保持皮肤和会阴的清洁，尽量选择棉质内衣;

（3）避免进食刺激性食物，控制口咽部感染;

（4）反复口腔溃疡，特别是伴有外生殖器溃疡或者眼炎、皮肤损害时，应及时就医，尽早干预;

（5）伴有活动性结核患者，应彻底治愈结核。

知识链接：

根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。2008年2月29日，欧洲罕见病组织（EURODIS）发起了第一届国际罕见病日。四年一闰，2月29日是每四年才出现一次的日子，寓意罕见选择此时间点正因如此。其后在各国的一致拥护下，将每年二月的最后一天定为国际罕见病日。2023年2月28日是第16个“国际罕见病日”。2018年，我国发布了《第一批罕见病名录》，共包含了121种罕见病，其中80%为遗传性疾病。据统计，目前全球有三亿罕见病病人，我国罕见病患者的数量已经超过2000万人。2023年2月28日世界罕见病日仍旧延用去年的主题“shareyourcolors”，又名

“点亮你的生命色彩”

参考文献：

[1]《2019年中国白塞病人生存状况报告》http://www.behcet.com.cn/news/

[2]潘丽丽中华风湿病学杂志2017年10月第21卷第10期ChinJRheumatol,0ctober2017,Vol.21,No.10

[3]秦蕾,王慧杰,夏光涛.白塞病的临床诊治进展[J].世界临床药物,2020,41(10):822-827.

[4]华红,刘宏伟主编.口腔黏膜病学[M].北京:北京大学医学出版社,2014.10

长按扫描二维码关注“厦心心脏外科”