一岁宝宝反复皮疹,竟是罕见“皮肌炎”
4月前,1岁3月的乐乐(化名)双手开始出现红色皮疹,当时无明显瘙痒及疼痛,在当地医院就诊治疗后无明显效果,紧接着孩子面部红色皮疹越发明显,日晒后加重,辗转于多家医院,考虑诊断为湿疹,予以外用湿疹药物(具体不详)治疗后有所好转,但病情老是反复,且双手指及手背出现肿胀,面部红斑日益明显。为求进一步治疗,乐乐在妈妈的陪伴下来到湖南省儿童医院皮肤科汤建萍教授的门诊就诊,在门诊完善皮肤病理、肌电图等相关检查后,2月8日,在医生的建议下住进了皮肤科病房进行治疗。
入院时,乐乐双眼眶周、颜面部可见对称的紫红色水肿性红斑,双手指关节伸侧也有紫红色扁平隆起丘疹(Gottron丘疹),覆着细小鳞屑,大腿处肌肉MRI提示肌炎改变,肌炎抗体阳性,皮肤科副主任医师罗鸯鸯结合乐乐临床表现及辅助检查,确诊乐乐患有“皮肌炎”,在经过住院期间的对症治疗及精心护理,乐乐病情明显好转,不日即可出院。
“我们跑了很多地方都不知道宝宝得的是这个病,没想到困扰我们这么久的问题竟然在这里都得到了解决,谢谢你们!”住院期间,乐乐妈妈也向医护人员真诚的表达了谢意。
儿童皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种以全身性毛细血管病变为特征的慢性自身免疫性炎症性疾病,主要影响皮肤和肌肉,也可累及肺脏、肾脏和心脏等,有研究报道,JDM疾病发病的中位年龄约为7岁,但1/4的病例在4岁之前发病,JDM临床诊断既往多沿用1975年Bohan和Peter标准(B/P标准),包括五个项目:典型皮肤改变、对称性近端肌无力、肌酶升高、肌电图异常和肌肉活检异常。目前研究发现肌肉MRI在皮肌炎诊断中有重要价值,特别在儿童患者中有广泛应用价值,乐乐便是肌肉MRI有典型肌炎改变。
罗鸯鸯表示,小儿皮肌炎在儿童中属于罕见疾病,好发年龄为4-10岁,一岁以内发病者更是极为罕见,早期诊断、早期积极合理治疗才能改善预后。目前儿童皮肌炎的预后普遍较成人好,但亦有出现严重内脏损害甚至威胁患者生命患者,患者治疗时间常为2-5年,需在专业医生下进行长期慢病管理。若孩子面部或四肢关节伸侧出现持续性红斑,日晒加重,皮疹瘙痒不明显,应警惕这类儿童罕见病,需及时就医进一步明确病因,以免延误治疗。
来自:皮肤科作者:王宋明
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