钦州市妇幼保健院 三级甲等 公立医院

PICU手记

近日，我院儿童重症监护病区（以下简称PICU）团队联合儿科二区（呼吸肾脏专科）在电子支气管镜引导下，成功为一名疑似皮罗氏序列征的小婴儿进行了气管插管。

小志是1个月11天大的男性小婴儿，体重3.1kg，出生时发现有先天性腭裂，下颌短小。生后有反复呛奶、发绀、呼吸困难表现，曾到过外院住院治疗，治疗效果不明显，患儿仍频繁呛奶，伴发绀，且呼吸困难症状加重。经多方打听，家属抱小志来到我院治疗。

小志入院时呼吸严重困难，精神反应极差，面色紫绀，上呼吸道梗阻，检查提示2型呼吸衰竭，病情十分危急，需紧急行气管插管并予有创呼吸机辅助通气治疗抢救。在常规喉镜操作下，看到小志舌短小，舌后坠，声门无法暴露，常规方法不能进行气管插管。PICU团队当机立断，紧急请呼吸专科急会诊行电子支气管镜引导下气管插管。在PICU团队和呼吸专科共同努力下，成功为小志进行了气管插管，并开展有创呼吸机辅助通气等抢救治疗。术后，小志呼吸困难症状明显改善，抽血检查提示呼吸衰竭明显好转。

什么是皮罗氏序列征？

皮罗氏序列征(PiereRobinsequence，PRS)是1923年法国医师PierreRobin首先提出的，是以一种先天性颅面骨畸形为特征的小颌畸形、舌后坠、呼吸困难综合征。顾名思义，PRS被认为是一个序列，是由单个发育缺陷(主要是下颌骨发育不全)导致的一系列后续变异或临床表现。该疾病是主要引起上气道阻塞和喂养困难，常伴腭裂发生，以U型或V型腭裂多见。其病因复杂，发病机制尚不明确，多认为与颌骨的机械性压迫、宫内损伤、遗传因素、胚胎期暴露于致畸高危因素等有关。临床表现多变，可单独发生，也可能合并其他遗传综合征。如心血管畸形、耳部畸形、听力损害、关节骨骼疾病等。据国外报道，其发病率约1/14000~1/85004。该病以新生儿期发病较多见。多数PRS患儿都伴有不同程度的呼吸困难、喂养困难，容易合并其他并发症，如反复呼吸道感染、睡眠呼吸暂停、胃食管反流、营养不良及生长发迟缓等。严重者需气管插管以改善通气或行手术治疗。但这类患儿由于声门暴露困难，使得插管失败的风险增大，导致插管时间延长和反复试验插管次数增加，从而引起缺氧和其他严重并发症，如黏膜出血、水肿、气道狭窄等，甚至因无法建立人工气道而造成死亡。病死率较高。

PICU

气管插管术是抢救危重症患者的一种重要操作，但并不是所有患者的气道都是正常，像小志这种小颌畸形、舌后坠的困难气道，很难使用常规喉镜进行气管插管。遇到困难气道，在电子支气管镜引导下进行气管插管，能减少反复插管出现黏膜水肿、出血等并发症，提高抢救成功率。

胎儿发育异常，切勿轻易放弃，每一个弱小的生命都值得被守护。钦州市儿童医院医学团队以优质、高效、专业的医疗服务，全程为儿童健康安全保驾护航！

科室简介

我院儿科重症监护病房（PICU）成立于2008年，是北部湾沿海地区第一个独立全护理儿科重症抢救病房，是我院的重点学科。技术力量：主任医师2人，副主任医师2人，主治医师4人，住院医师2人，专业护理人员27人。设置有监护床位16个，是目前区内最大、设备最完善的儿科重症监护病房之一。除床旁超声外，还配有迈科维呼吸机、史蒂芬呼吸机、金宝床旁血液净化机、费森床旁血液净化机、床旁除颤仪、床旁心电图机、床边血气分析仪、飞利浦多功能监护仪、体外自动排痰机等先进设备。年收治危重患儿近800人次。抢救成功率达95%。可救治重症肺炎、呼吸衰竭、心力衰竭、肾功能衰竭、肝功能不全或衰竭、食物药物中毒、多器官功能障碍综合征、毒蛇咬伤、溺水等意外伤害等的危重患儿，并对小儿心血管、颅脑、腹部及其他各类外科重大手术围手术期患儿进行监护及生命支持，接送转运部分特危重患儿。

科室地址：钦州市儿童医院9楼

科室咨询电话：0777-2397996

我院儿童重症监护病区重要的救治设备：血液净化仪、呼吸机

我院宽敞明亮的儿童重症监护病区

核发：黄小泰

文图：儿童重症监护病区、宣传科