广西医科大学第二附属医院 三级甲等

“喂！是二附院血液科吗？我是小马的妈妈，他是血友病的小朋友，现在脑出血在我们这里儿科的重症监护病房，我们想到你们那里治疗救他的命！”2022年11月29日，我院血液内科接到这样一位焦急母亲从外地打来的求助电话。经过与患者母亲的详细地沟通后，患者于当天晚上10点到达了我院急诊科。

痛苦不已、神志淡漠、不能言语

小马到院时痛苦不已、神志淡漠、不能言语，急诊儿科与血液内科第一时间联手查看的患儿，神经外科专家会诊考虑患者随时可能出现呼吸心跳骤停，如无法有效止血，则需紧急开颅手术。结合小马患血友病A伴高滴度FⅧ抑制物形成的原发病，使用针对血友病A常规止血的药物已不能有效止血，如果再不使用特效的旁路制剂紧急止血，将会错过最佳治疗时机。血液科会诊医生当机立断，立即指导急诊抢救室医务人员给小马第一时间用上“救命药”，协助办理住院入住儿科重症监护病房。

图丨患儿治疗前精神状态差

多学科联合，为患儿赢取生存的机会

患儿入院后，在血液内科主任赖颖晖的指导下，我院血友病多学科诊疗团队成员包括儿科、神经外科、神经内科、放射医学科等多学科专家针对患儿的病情，立即制定其个体化的止血及支持治疗方案，在多学科专家们的共同努力下，患儿从懒言、嗜睡状态到可以自主进食仅仅用了2天时间。病情稳定后，患儿很快就转到血液内科普通病房继续治疗。

图丨治疗第2天患儿已可以自主进食

我院血友病多学科诊疗团队用精湛的技术、高度的责任心、严谨的工作态度为患儿赢取了生存的机会，从接到求助到治疗，至患者病情稳定，争分夺秒，仅仅用了不到48小时的时间。截至发稿时，患儿已经可以正常生活，好转出院。

“对于血友病A伴高滴度FⅧ抑制物形成的患者，出现脑出血有可能致命，旁路制剂能有效止血，目前虽然控制住了颅内出血，后续需要定期预防用药，否则可能再次出血。”血液内科主任赖颖晖说，今后的脑出血风险仍然存在，不能掉以轻心。“同时，也感谢各方面积极配合，包括急诊科的紧急处置、儿科的强力对症支持、神经内外科的协同、放射医学科积极的配合……少了任何一方，患者都救不回来。”

血友病患儿严重脑出血的又一次成功救治，显示了我院血液内科治疗危急重症血友病的精湛技术，展示了我院血友病多学科诊疗团队的综合实力，为广西广大血友病患者提供了坚强后盾。

图丨患儿出院时赠送医护锦旗

我院血友病多学科诊疗团队

广西医科大学第二附属医院血友病中心，拥有由血液内科牵头的血友病多学科诊疗团队。团队囊括了血友病诊疗经验丰富的血液内科医生、血友病专职护士，及骨科、康复医学科、儿科、心理卫生科、急诊科、药学部、输血科、检验科、放射影像科、超声科、基因检测与产前诊断等多学科的专家，可对血友病病友进行全面诊断并给予全方位、覆盖全生命周期的关怀和治疗，并开设了广西首家血友病专病门诊，为血友病病友提供专业的多学科一站式综合诊疗服务。我院血友病中心于2021年7月通过中国罕见病联盟、中国血友病协作组专家现场评审认证为“血友病治疗中心”并正式挂牌，为广西首批通过该评审的单位。

内容来源：血液内科