广州市儿童医院 三级甲等

近日，广州市妇女儿童医疗中心胸外科成功为2岁多的胸壁多发骨软骨瘤伴胸壁畸形的患儿进行了胸壁肿物切除、肋骨板辅助胸廓重建治疗，目前患儿术后恢复顺利，已顺利出院。

来自广西的患者小羽（化名）(男，2岁7月)，2年前出生时即发现双侧胸壁肿物，位于乳头周围和侧胸壁，随着年龄增长逐渐增大，胸壁外观明显畸形，为进一步治疗，收入市妇儿医疗中心胸外科。入院后行胸部增强CT提示:双侧肋骨、左侧肩胛骨多发骨性肿块，并邻近肺组织受压膨胀不全，考虑多发骨软骨瘤。

A胸部增强CT

B胸片：红色箭头为肿瘤

入院后，完善术前检查，胸外科医生全科讨论后认为，此患儿多发两侧骨软骨瘤，且肿瘤体积较大，切除肿瘤后骨性胸壁缺损较大，如果不能有效修复，患儿会出现反常呼吸等症状而无法脱离呼吸机治疗。遂决定尝试采用钛合金的肋骨板辅助胸廓成形。

经过充分的术前准备，胸外科李乐主任医师、唐决副主任医师、麻醉科谭永红主任医师、张娜副主任医师等手术、麻醉团队成员经过3个多小时密切协作，切除胸壁肿物，并双侧肋骨板重建胸廓。

术前（术中拍摄）

术后（术中拍摄）

术后经PICU医护团队的精心治疗和护理，患儿术后2天余顺利撤除呼吸机，无气促、胸闷症状，转入普通病房，术后病理提示“符合多发性骨软骨瘤”。术后7天患儿恢复良好，顺利出院。

术后（术后5天胸片）

多发骨

软骨瘤

骨软骨瘤是儿童中最常见的良性骨肿瘤，发病率为1/500000，可以散发，也可以多发，多发性形式是一种常染色体显性综合征，称为遗传性多发性外生瘤病(HME)或家族性骨软骨瘤病。

据报道，0.5-10%的HME的患者也会发生恶性转化。骨软骨瘤多发生在长骨，肋骨罕见，肋骨软骨瘤通常无症状，部分增大可导致疼痛、功能问题或畸形。极少数情况下，骨软骨瘤可导致臂丛病、血胸和气胸。肋骨软骨瘤的诊断相对容易，普通X光通常被使用，但CT或MRI在辨别与邻近结构的关系和帮助手术切除方面更敏感，MRI也可以帮助确定软骨帽的厚度。

骨软骨瘤的治疗根据病人情况决定：

在孤立型骨软骨瘤中，无可疑影像学特征的小无症状骨软骨瘤可以随访，如果病变出现症状，则需要进一步的横断面成像评估。

在有症状的大病变或影像学特征可疑的病变，如骨骼成熟患者的生长、边缘不规则或模糊、局灶性透光区、骨侵蚀或破坏，则需要手术切除，切除后，文献报道有2%的复发率。

HME由于存在恶性转化的风险和更严重的骨畸形，手术治疗更有效，手术干预可以纠正或改善相关的骨畸形。具报道HME患者平均接受2.7次手术。

肋骨板辅助胸壁重建在成人中应用较多，广泛应用于胸壁畸形、连枷胸等。近年来我院胸外科逐渐将其应用于儿童胸壁畸形，例如肋骨板悬吊肋骨，改善患儿局限性胸壁凹陷，术后随访患儿均有良好效果。此次胸外科首次将肋骨板应用于肋骨肿物切除后胸壁重建，取得了良好的效果，这对治疗儿童此类相关疾病提供了新方向。

专科介绍

小儿胸外科成立于2008年，经过十余年的发展，目前已成为集临床、教学、科研于一体，在华南地区乃至全国享有较高知名度的儿童胸外科。现拥有主任医师一名，副主任医师4名，博士研究生4人，硕士研究生2人。是广州市高水平临床重点专科、广州市临床特色技术项目科室、广州医科大学儿外科学硕士招生学科，承担多项省、市实验基金研究项目。近3年来在国内外相关杂志发表专业论文十余篇。

胸外科主要的业务范围包括肺部病变的手术治疗（肺囊性变、肺肿瘤、肺脓肿等）、纵隔肿瘤的规范化治疗、胸壁畸形的矫治（漏斗胸、鸡胸、Poland综合征等），其余还包括胸膜腔病变的手术治疗（脓胸、乳糜胸等）、膈肌病变的手术治疗（膈疝、膈膨升、食管裂孔疝等）、食管病变的手术治疗（化学烧伤性食管狭窄、贲门失弛缓征、食管肿瘤等），气管病变的手术治疗（气管软化与狭窄、支气管内肿物）等。

先天性肺气道畸形（CCPM）是儿童较为常见的先天性肺发育畸形。胸外科在国内率先开展了基于3D重建基础上的肺气道畸形解剖性肺段切除，进一步利用荧光腔镜技术对目标肺段荧光染色，达到精准解剖性肺段切除的目的。2019年9月《基于3D重建技术的儿童胸腔镜解剖性肺段切除》项目被广州市卫生健康委员会评为《广州市临床特色技术项目》。另一方面，深入对先天性肺囊性病变发病机制的研究，获广州市科技局课题1项。

儿童纵膈肿瘤的诊断和治疗是胸外科另一项优势项目。胸外科对儿童纵膈肿瘤的诊断、评估和治疗构建了完整的体系，包括肿瘤的影像学及实验室检查、病理学诊断、危险度评估、开放及微创手术治疗、肿瘤基因诊断及化疗等全方位诊断和治疗，年均纵膈肿瘤手术百台以上。同时针对肿瘤的发病机制开展了深入的研究，发表相关SCI文章多篇，获市科技局课题2项。

儿童气管疾病的诊断和治疗是胸外科的另一大亮点，儿童气管疾病包括气管狭窄、气管软化和气管肿瘤，是儿童胸外科疾病的难点之一。我院胸外科、心脏外科和耳鼻喉科多科合作，已经形成了治疗儿童气管疾病的完整体系，包括儿童slide气管成形术、儿童气管袖式切除术、微创主动脉弓悬吊术等难度较大儿童气管手术，取得了良好的治疗效果。

专家介绍

李乐

小儿外科学博士，主任医师，硕士研究生导师；广州市妇女儿童医疗中心胸外科主任；外科部副主任。

长期专注于儿童微创外科手术研究。在国内率先开展了术前3D重建及精准手术规划、术中荧光染色及解剖性肺段切除的微创手术模式治疗儿童肺囊性病（该项目2019年被广州市卫健委评为广州市特色临床技术项目）；开展了气管外支架及胸腔镜主动脉悬吊治疗儿童气管软化；开展了儿童剑突下单孔腔镜胸腺切除术；此外还开展了儿童纵膈肿瘤微创手术切除、漏斗胸Nuss手术、胸腔镜食道闭锁吻合术、腹腔镜食管裂孔疝修补术等复杂小儿微创手术。在《Translational"d00541fb9bfb4b27937f927ed2846fb3">