中山市博爱医院 三级甲等 公立医院

一个活泼可爱的孩子

因为一场大病

却不认识自己父母

到情绪失控

突然某一天喊出妈妈

对于母亲来说

真的像有重生的感觉

“再次”能认出亲生母亲

某天下午，当中山市博爱医院（市妇幼保健院）小儿神经科的李尖医师正在办公室看病历的时候，值班的护士突然跑过来跟他说：“医生，医生，41床小粤（化名）家属按铃了，很着急的样子，你快过去看一下。”

当时他心里“咯噔”一下，心想孩子的病情不会恶化了吧，于是他立即小跑至病床前。病房里，小粤趴在爸爸怀里，双眼不再像之前那样凝视，眼神变得有光，妈妈则坐在一边，抹着眼泪说：“医生，小粤……小粤

他刚刚喊我妈妈

了！”

听到这一句话，他内心一阵触动，心里充满了欣慰和感慨，这对于一个家庭来说，就像漆黑中的萤火虫，重新点燃了光明的希望！

一度连父母都无法认出

今年7月底，一个2岁的天真可爱而且帅气的小男孩，无明显诱因出现发热，当时考虑呼吸道感染，并未感到有何特殊征兆，到当地诊所诊治后无好转。

几天后的一个早晨，孩子在发热过程中突然出现抽搐1次，面对这种从未遇见过得症状，家属不知所措，立即送至市博爱医院儿科急诊，予镇静处理后抽搐才止住，前后抽搐持续约30分钟，遂收入医院PICU，完善脑脊液检查。脑脊液检查提示：白细胞升高，单个核细胞为主，糖和氯化物正常，考虑病毒性脑炎。于是给予抗病毒及免疫调节等处理。

但此后患儿性格大变，非常烦躁，失去对周围人的认知，就连父母也不认识，家属非常焦虑，此时小儿神经科朱建萍主任查房后考虑患儿存在性格行为等脑病的改变，经家属同意后完善自身免疫性脑炎的检查，结果提示抗谷氨酸受体（NMDA）IgG阳性，考虑自身免疫性脑炎，予按疗程予甲强龙冲击治疗，随后血浆置换5次。

但是小粤的治疗并不是我们想象的那么顺利，经一线治疗后，小粤临床症状改善不明显，在科主任主持下讨论后，根据中国自身免疫性脑炎专家诊治共识内诊疗意见，达到使用二线利妥昔单抗治疗指征，予加用利妥昔单抗治疗，此后患儿病情逐渐好转，便发生了本文开头的那一幕。

1

什么是自身免疫性脑炎？

自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis，AE）是指神经中枢自身抗原被免疫系统识别为外来抗原，激发免疫杀伤功能而发生的一系列炎性反应，即自身的免疫系统“敌我不分”，把自身抗原当作异己成分清除，从而导致疾病发生。

2

发生率高吗？

脑炎在人群中的发病率是十万分之一，自身免疫性脑炎占其中的10~20%，其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor,NMDAR)脑炎，简称抗DNMAR脑炎最为常见，占80%，儿童自身免疫性脑炎中最常见。

3

自身免疫性脑炎是什么引起的呢？

自身免疫性脑炎常见诱因主要有：感染（如病毒感染、细菌感染、支原体感染等）；免疫力下降（常见于受凉、疲劳、营养不良等情况）；脑肿瘤（肿瘤属于异物，会诱发过度的免疫反应刺激）；副肿瘤综合征（由于肿瘤或尚未发生的肿瘤组织诱发的一种免疫反应，引起自身免疫性攻击，表现为认知功能下降、精神紊乱、嗜睡、昏睡、昏迷、四肢抽搐等症状）。

4

有哪些表现，是属于精神病吗？

前驱期（一般是3~7天）可能会有发热、头晕、头痛等不适，后期主要表现为：精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样，可能以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才发展出其他症状。不自主运动比较常见，包括口面部的不自主动作、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张等。其他还有可能出现睡眠障碍、共济失调甚至肢体瘫痪等。

虽然这一疾病主要表现为精神行为异常，如胡言乱语、幻视幻听、自伤自残等，但是自身免疫性脑炎不属于精神类疾病，是属于免疫机制介导的脑炎。

5

治疗过程及疗程是怎样的？

自身免疫性脑炎分一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换，所有自身免疫性脑炎患儿急性期均建议使用糖皮质激素和/或IVIG，重症患者可能需要额外使用血浆置换。

根据疾病严重程度，一线免疫治疗时间为3-12月，复发者≥6月，甚至更长；二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗疗效不佳者。

6

激素使用应该注意哪些问题？

首先是在使用过程中，应遵循医嘱，严格在医师指导下用药，不可自行增、减用量，甚至停药。

其次要定期复查，监测相关药物不良反应，根据疾病情况，及时调整用药。使用激素的同时，注意补钙，保护胃肠黏膜等。

7

会复发吗？复发了怎么办呢？

症状好转或稳定2个月以上，重新出现症状或症状加重，则视为复发。抗NMDAR脑炎复发率为12~31.4%，可以单次复发或多次复发，平均复发周期为5个月左右，通常复发后症状较前一次轻。要避免复发，应尽量做到早期诊断，尽早启动规范的治疗，遵医嘱规律复诊，及时预防/治疗复发。

8

抗体水平不下降，应该怎么办？

评估疾病治疗后的状态，要根据临床症状、抗体水平、脑电图检查及相关影像学等资料综合评估。当出现症状缓解、但抗体水平不降甚至升高的情况时，应及时复诊，进行综合评估，根据情况酌情调整免疫治疗方案。

9

整体预后怎样，能正常上学吗？

自身免疫性脑炎总体预后良好，在治疗后2月内，症状迅速缓解，功能明显改善，80%左右的患者功能恢复良好。恢复正常后可考虑重返学校学习。

所以，一旦小孩感冒发热后出现性格行为的改变，我们就需要重视有无中枢神经系统病变，尤其是有无自身免疫性脑炎可能，需要及时就医，让专科医生进一步判断，做到及时诊断和治疗，文章开头的患儿经过治疗后逐渐康复中，我们也希望在接下的治疗过程中能顺顺利利，小孩能变回原本父母想要的样子。

所以，一旦小孩感冒发热后

出现性格行为的改变

，我们就需要重视有无中枢神经系统病变，尤其是有无自身免疫性脑炎可能，需要及时就医，让专科医生进一步判断，做到及时诊断和治疗，文章开头的患儿经过治疗后逐渐康复中，我们也希望在接下的治疗过程中能顺顺利利，小孩能变回原本父母想要的样子。

妇幼健康科普来源：小儿神经科李尖

编辑、审核：中山市博爱医院编辑部

一审：王蓉

二审：何金钊

三审：史妙丽

部分图片来源于网络，如有侵权请联系删除