南宁市第一人民医院 三级甲等 公立医院

区内首创！

我院耳鼻咽喉头颈外科成功完成区内首例全耳内镜持续灌流低温等离子辅助下，先天性小耳畸形重度外耳道狭窄并听骨链畸形重建手术。

近日，我院耳鼻咽喉头颈外科学团队在韦理直主任带领下又成功完成一例全耳内镜持续灌流低温等离子辅助下先天性小耳畸形合并重度外耳道狭窄外耳道重建、听骨链畸形人工听骨听力重建术；患者术后麻醉清醒后即感觉术耳较术前明显提高，术后无眩晕、面瘫等手术并发症，并于术后一周顺利出院。出院后患者需定期门诊复查，待外耳道重建及鼓室、听力重建术完全恢复后行耳廓畸形矫正术。目前患者术耳可以接听手机，终于重拾自信笑容。

患者小柳是20岁大学在读女生，因自幼右耳先天性小耳畸形并重度聋，而出现声音来源定位不准确，并因小耳畸形而产生自卑感，近期因准备大学毕业并将走向工作岗位，而出现焦虑情绪，并急于解决耳疾问题。患者来我院就诊前曾在玉林市某三甲医院住院，因当地医院无法开展该类手术，而转到南宁市就医，并就诊我院耳鼻咽喉头颈外科，拟右侧先天性小耳畸形并重度外耳道狭窄并听骨链畸形、重度传导性聋收入住院。

患者入院后我院耳鼻咽喉头颈外科团队在韦理直主任带领下，通过高分辨率颞骨CT、听力学检查及心理评估，明确患者诊断为右侧先天性小耳畸形并重度外耳道狭窄并听骨链畸形、重度传导性聋，有手术治疗指征，并制定周密的手术方案。

因考虑患者需行耳廓畸形的多次矫形手术治疗，后期需要耳后皮肤扩张、肋软骨耳模支架植入、立耳等多次手术，为尽量避免耳后皮肤缺损及瘢痕粘连，减少后期手术难度，韦理直主任确定放弃传統的耳后入路手术方案，而采用经全耳内镜下持续灌流低温等离子辅助行外耳道重度狭窄重建及听骨链畸形听骨链听力重建手术方案。

术中见右侧耳廓发育不全，呈卷叶状，为杯状耳廓畸形，右侧外耳道重度狭窄，2.7mm耳内镜连软骨部外耳道亦无法通过，颞骨CT示骨性外耳道横切面积约3.83x2.34mm，手术采用经耳内镜耳岬腔环周切口路径，在耳内镜监视系统监视持续灌流下利用耳用低温等离子（内镜潜水技术）于水下环周切除外耳道皮下组织，以扩大软骨部外耳道，利用内镜潜水技术环周磨除骨性外耳道，使骨性外耳道横切面积扩大至12.71x7.01mm。

经切除上鼓室外侧壁、开放鼓窦入口及鼓窦后探查见鼓膜紧贴发育粗大的砧骨，已大部分破损，锤骨缺如，砧骨长脚与锥隆起外侧骨质相连，取出砧骨后见锥曲段及水平段面神经骨管缺如，面神经鞘裸露，镫骨发育不全，镫骨前弓及镫骨肌腱发育相对细小，圆窗大部分被遮盖，镫骨底板活动及两窗反应良好，下鼓室与上鼓室呈明显阶梯改变，咽鼓管鼓室口通畅。

术中利用人工听骨半假体（Poper）进行听力重建，鼓室形成、颞肌筋膜移植外耳道内段裸露的骨面，利用残余的外耳道皮肤及耳后带蒂皮肤“Y”形皮瓣经耳后沟-耳岬腔隧道切口对外耳道进行移植，重建后的外耳道较正常外耳道宽大，手术历时近4小时顺利结束，手术基本在无血条件下进行。

目前耳内镜技术在国内处于方兴未艾阶段，而持续灌流联合低温等离子耳内镜潜水技术，为耳内镜技术增添了两大利器，同时为手术医生增添了第三只无形的手，更加增加了手术操作的灵活性；国内亦于近年将这两大利器联合应用耳内镜技术；我院耳鼻咽喉头颈外科是区内较早开展耳内镜技术的单位，而采用全耳内镜耳道入路持续灌流低温等离子辅助下进行先天性小耳畸形重度外耳道狭窄并听骨链畸形重建手术，为广西区内首例；该例手术的成功开展，标志我院耳鼻咽喉头颈外科在耳内镜技术领域方面处于区内领先水平。

近4年来，我科利用耳内镜技术或耳内镜、显微镜双镜联合先后开展了慢性中耳炎、中耳胆脂瘤并脑脓肿、耳硬化症（人工镫骨植入术）、鼓室硬化、鼓室粘连、鼓室异物、经鼓室咽鼓管扩张、半规管封堵术、水平段面神经减压术、各型鼓室形成术及外耳道狭窄重建术等耳内镜相关手术数百例，均取得良好的手术效果；耳内镜技术目前已经成为我科成熟的常规诊疗服务项目。

科普知识：耳朵先天畸形怎么回事

耳朵是一个人接受外界，感知外界信息的最为直接的器官，耳朵如果出了问题，那将无疑是一件令人心塞的事情。那么耳朵先天畸形怎么回事呢?

耳朵先天畸形医学术语称为先天性小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

常见的耳朵先天畸形分为以下两类：

1

先天性耳前瘘管。

俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘘口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

2

先天性小耳及外耳道闭锁。

二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。

一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;③耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。

科普知识：耳朵先天畸形的症状有哪些

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

1

Ⅰ度

耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁

2

Ⅱ度

最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁。

3

Ⅲ度

只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。

其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

如果宝宝出现先天性小耳畸形，宝爸宝妈别担心，请到正规医院问诊，医生可以给出专业的建议和手术方案。

专家介绍

何中扬

南宁市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任、综合教研室主任、医学装备管理科长

主任医师，教授

南宁市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会主任委员；广西医学会耳鼻咽喉头颈外科分会常委；广西医师协会耳鼻咽喉头颈外科分会常委；广西医学会变态反应学分会常委；广西中西医结合学会耳鼻咽喉头颈外科分会常委；广西医科大学第五临床医学院综合教研室主任。从事耳鼻喉头颈外科临床工作30多年，先后在湖南医科大学湘雅医院、德国维尔茨堡大学、香港玛丽医院耳鼻咽喉头颈外科等地进修学习。临床经验丰富，长期从事鼻内镜微创手术和鼻、咽喉肿瘤、眩晕等疾病的诊治。发表论文20余篇，科研项目获广西卫健委适宜技术进步奖三等奖2项、南宁市科技局科技进步奖三等奖1项。

韦理直

南宁市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任，耳鼻咽喉科教研室主任

副主任医师

现为广西医学会耳鼻烟喉头颈外科分会委员，广西医学会肿瘤学会鼻咽癌分会委员，南宁市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会常务委员。从事耳鼻咽喉临床工作二十余年，耳科方面擅长耳显微外科各型鼓室形成术、人工听骨听力重建及蹬骨手术及各类眩晕疾病的诊治；鼻-鼻颅底方面，擅长各型鼻窦炎、鼻腔鼻窦良恶性肿瘤、鼻颅底良恶性肿瘤、垂体瘤、脑脊液鼻漏、视神经减压等的内镜下微创手术及经皮三叉神经半月节低温等离子消融治疗原发性三叉神经痛等；头颈外科方面擅长喉癌、下咽癌、口腔癌等头颈部良恶性肿瘤手术切除及各型皮瓣的修复和功能重建手术；擅长咽喉良恶性肿瘤的内镜下微创手术及多平面鼾症手术；口腔颌面外科方面擅长各型面颅骨骨折、全面颅骨粉碎性骨折的3D打印钛网重建修复手术及面颅骨畸形修复手术。

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文字：耳鼻咽喉头颈外科朱霞、韦理直

编审：张瓒、斯乐

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