海南省人民医院 三级甲等 公立医院

近日，我院保健中心三区连续收治两例表现为“肢体麻木”的患者，这几位患者均因肢体麻木来诊，反复多次在外求医，被诊断“颈、腰椎病，脑梗死”等，病情不仅未见好转，还愈发加重。

入院后经详细询问病史以及仔细查体后初步考虑周围神经病变，实验室检查提示合并有高同型半胱氨酸血症、血清维生素B12下降、大细胞性贫血等，初步考虑亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration，SCD），虽然该部分患者均未出现脊髓受累的临床证据，但脊髓MRI检查提示已经存在典型的后索和侧索受累证据，进一步的追查维生素B12下降的原因发现胃壁细胞抗体及内因子抗体为阳性，至此疾病的精准诊断得以完成。

经过大剂量维生素B12肌注、口服叶酸及维生素B6等治疗一段时间后，患者症状明显改善，生活质量明显提高，目前已好转出院。

患者给保健三区刘涛主任医疗团队送锦旗

大家当心哦，不是所有的肢体麻木都是腰椎病、脑血管病。

什么是亚急性联合变性

亚急性联合变性（subacutecombineddegeneration，SCD）是一种维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，发病率低。其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。

临床上很多病例不典型，保健中心三区收治的这两例患者均以周围神经损害为突出表现。如不及时治疗，病程持续进展，可导致不可逆损伤，造成瘫痪。

临床表现

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周围神经系统

多以四肢远端或双下肢对称性麻木、刺痛、烧灼样感觉异常起病，逐渐发展成手套、袜套样感觉减退。自主神经系统受累时可出现大小便障碍、直立性低血压、阳萎等。

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中枢神经系统

可累及脊髓，出现行走不稳，夜间加重，肢体无力。并可出现精神症状，如易激惹、多疑、情绪不稳、注意力不集中、定向力障碍，继而出现智能减退甚至痴呆。部分患者病程晚期伴有视神经损害，表现为暗点、视力减退或失明，体检可出现视乳头萎缩。

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其他系统

可并发血液系统的表现，可出现平均红细胞体积增加，血红蛋白降低，多形性增多，中性粒细胞减少，血小板减少和全血细胞减少等。多数患者病前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等表现。

影像表现

典型的亚急性联合变性的MRI表现为：T2WI序列病灶为高信号；矢状位病灶位于脊髓后部，呈纵形条带状，可累及多个脊髓节段；轴位病灶对称性分布于脊髓后部，呈「倒V字征」或「反兔耳征」。

发病病因

此病病因比较多，与维生素B12缺乏有关。正常人每天维生素B12需要量仅1～2μg。主要是从食物摄取，游离维生素B12必需与胃底腺壁细胞中分泌的内因子结合成复合物，维生素B12才能不被肠道细菌利用，维生素B12摄取、吸收、结合及转运任意一环节出现障碍均可致病。

萎缩性胃炎、先天性内因子分泌缺陷、胃大部分切除术后等因素导致内因子缺乏或不足，会影响维生素B12的吸收。长期饮酒，吻合术后、素食者均可导致维生素B12出现上述症状。

如何治疗

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维生素B12的补充治疗

一旦SCD诊断成立，则需及时给予维生素B12肌肉注射或口服治疗。肌肉注射的初始剂量为1000μg/d，连续4周或病情不再进展之后可调整为1000μg/次，2~3次/每周，2~3个月后，1000μg/月维持或改为口服治疗。

肌肉注射或口服治疗持续时间取决于维生素B12的缺乏原因。如果原因不可逆转，则治疗应持续终身。合用维生素B1对周围神经受损者效果更好。内因子抗体和（或）抗胃壁细胞抗体阳者需要长期大量肌肉注射维生素B12治疗。

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原因治疗

胃液中缺乏游离胃酸者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服用稀盐酸合剂。贫血患者可用硫酸亚铁口服，有恶性贫血者，应积极排查胃部肿瘤性病变，治疗建议叶酸与维生素B12联合应用。

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其他治疗

除外上述治疗手段，还需加强患者瘫痪肢体的功能锻炼，包括针灸、理疗及康复治疗。

专家简介

欧阳锋，神经内科主任医师，海南省医学会神经内科专业委员会常委。从事神经内科诊疗工作30余年，具有丰富的临床经验。主持及参加国家、省自然科学基金及省卫生厅科学基金赞助科研课题数项，获海南省科学技术进步二等奖等奖项共3项，发表医学论文20余篇，参编著作2部。

专业特长：神经系统感染及精神功能障碍性疾病的临床诊疗。

出诊时间：周三、周五上午

刘涛，神经病学教授、主任医师、医学博士、博士生导师、美国约翰斯霍普金斯医学院访问学者，医疗保健中心（老年医学中心）常务副主任、保健三区主任、海南省院士团队创新中心（神经病学基础与临床研究）负责人。

专业特长：脑血管病、认知障碍精准诊治和神经科疑难杂症的诊治以及心脑共患疾病、老年常见疾病的诊治。

出诊时间：周二、周四上午

撰文：医疗保健三区袁梁炎

责编：吴斌

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